指南共识｜2026年CSCO 骨与软组织肿瘤诊疗指南

一、诊断板块：分子检测全面标准化（核心基础更新）

1. 强制推荐 DNA+RNA 联合 NGS 测序（Ⅰ 级 1A）

   骨软肿瘤大量依赖基因融合分型，新增 RNA 测序要求，避免单 DNA 漏检融合变异；同步常规检测 NTRK、CDK4、SS18、TFE3、INI1、TMB、MSI，用于分型、靶向 / 免疫获益预判。

2. 影像分期细化

   新增全身 MRI / 全身 PET-CT 分层指征，区分原发灶、肺转移、骨多发转移评估流程；病理性骨折、软组织肿块浸润的影像分层标准更新。

3. MDT 全程写入规范

   初诊、术前新辅助、复发转移阶段必须开展 MDT，覆盖骨外科、肿瘤内科、放疗、病理、介入、整形科，提升 R0 切除率。

不可切除、有症状 TGCT，匹米替尼（Pimicotinib）升至 Ⅰ 级 1A 类一线推荐，替代既往仅推荐临床试验的方案。

• 依据 MANEUVER 全球 III 期：25 周 ORR 54%，肿瘤体积缓解率 61.9%，显著优于安慰剂；

• 适用局限 / 弥漫型 TGCT，术后复发无法二次手术患者首选口服靶向；

• 二线备选：培唑帕尼、参加 ADC / 双抗临床研究。

1. 安罗替尼 + 表柔比星列为 Ⅰ 级 1A 一线标准

   基于国内 III 期 ALTN-III-04 研究，联合组中位 PFS 8.57 个月，较单药表柔比星延长 5.55 个月，纳入医保，适合所有晚期初治 STS（除特殊亚型）。

2. 肺泡软组织肉瘤（ASPS）免疫联合方案新增 Ⅰ 级推荐

   PD-L1 单抗（Benmelstobart）+ 安罗替尼获批适应症，ORR 达 72.41%；既往仅单药安罗替尼推荐，现免疫抗血管联合成为首选，解决 ASPS 放化疗不敏感难题。

3. 脂肪肉瘤分层靶向更新

   去分化脂肪肉瘤（CDK4 扩增）：阿贝西利新增 Ⅰ 级推荐，III 期证实中位 PFS 9.7 个月，大幅优于哌柏西利，替代传统化疗二线方案；高分化脂肪肉瘤：安罗替尼、曲贝替定维持治疗 Ⅱ 级推荐。

4. 亚型专属靶向明确

• NTRK 融合肉瘤：拉罗替尼 Ⅰ 级推荐；

• INI1 缺失上皮样肉瘤：他泽司他 Ⅰ 级推荐；

• 滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤：安罗替尼 / 瑞戈非尼二线 Ⅰ 级推荐。

1. 新辅助 / 辅助化疗方案微调

   标准化 MAP（甲氨蝶呤 + 阿霉素 + 顺铂）仍为 Ⅰ 级；对化疗反应差、肺转移高危人群，新增特瑞普利单抗联合化疗一线 Ⅰ 级推荐，提升远期生存。

2. 复发转移性骨肉瘤分层治疗

• 三线：呋喹替尼新增 Ⅰ 级推荐；

• 肺寡转移：手术切除 + PD-1 维持；

• 广泛多发转移：卡博替尼维持、PARP+ATR 抑制剂联合列为 Ⅱ 级推荐；

• 新增 AXL-ADC、GD2 靶向 CAR-T 临床研究推荐路径。

1. 骨保护剂全程管理

   地舒单抗、唑来膦酸同为 Ⅰ 级推荐，术前、术后、晚期转移全程使用，降低病理性骨折、骨相关事件风险。

1. 不可切除 / 复发：地舒单抗 Ⅰ 级一线；

2. 术后复发、无法手术：新增匹米替尼 Ⅱ 级备选；

3. 手术联合栓塞、放疗指征细化，减少单纯放疗使用。

1. MSI-H/TMB 高肉瘤：PD-1 单药 Ⅰ 级推荐；

2. 统一肉瘤临床试验入组标志物标准：NGS 融合、靶点蛋白表达、转移灶评估；

3. ADC、双特异性抗体、TCR-T、mRNA 疫苗全部写入各亚型备选治疗路径，鼓励符合条件患者入组免费新药项目。

1. 高级别、切缘近 / 阳性软组织肉瘤：术后辅助放疗 Ⅰ 级推荐；

2. 高级别 STS 术后安罗替尼辅助治疗 Ⅱ 级推荐，降低远期复发风险；

3. 儿童骨软肉瘤单独分层，兼顾生长发育，降低放疗剂量、优选口服靶向。

内容来源：瘤指南库

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介入小崔哥

崔伟医学博士

广东省人民医院 微创介入科

• 擅长肺结节与肺癌、原发性肝癌和转移性肝癌、梗阻性黄疸（胆管癌、胰腺癌等）、胃癌、结直肠癌、血管瘤、子宫肌瘤等良恶性肿瘤的微创介入（灌注化疗、栓塞、消融、粒子、支架、滤器、输液港等）与综合治疗（化疗、靶向、免疫等）

• 微信公众号“介入小崔哥”创立人

• 火爆全网的“肿瘤思维导图”主编

• 荣获2021、2022年度“年度好大夫”称号

• 广东省器官医学与技术学会肿瘤精准医学专业委员会 常务委员

• 岭南血管瘤血管畸形联盟 常务理事

• 广东省基层医药学会呼吸介入诊疗专委会 委员

• 《中华介入放射学电子杂志》 通讯编委

• 主持国家自然科学基金青年项目一项

• 荣获广东省医学科技进步二等奖一项

• 曾多次受邀参加国内外学术会议，在北美放射学年会（RSNA，专业领域top1）等会议进行口头报告

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