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刘安平|从唐师曾患病看再障性贫血与骨髓增生综合症之异同

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著名战地记者唐师曾

最近著名战地记者唐师曾(唐老鸭)因患骨髓增生异常综合症转急性白血病,在北大人民医院血液科经过漫长艰苦的治疗,终获不治而英年早逝!引得社会各界尤其网络民众自发的广泛关注和深切哀悼!

一个普通人的离世,引得如此强烈的社会反响和舆论关注,实为罕见。除了他作为著名战地记者的影响力之外,也与他特立独行的人生经历,当然还有理想主义的悲剧落幕与人生无常和医学无能的无奈,这种个人命运与时代悲剧的交织缠绕,人生理想、冒险精神和生命脆弱,时代变迁与历史纷争,个人理想与家庭破碎,肉身沉重与灵魂放飞,各种的纠结与无奈,无一不牵动和直击每个有着丰富灵魂的后来者与旁观者。

成千上万认识和不认识的各界人士,从四面八方赶来为唐师曾送最后一程,默默看着他这次彻底告别人世——“一个人的远行”。让人颇感惊诧的是,知识界和医学界却依然不出意外地罕见缺席。这不能不说是一件憾事!也说明这两大学界的从业者對公共事务和民众真正关心关注的社会事件与公共人物的漠然与缺位,對社会热度、潮流与生命个体的存亡,缺乏辨识、触角和感知能力。

这是一个很好的公共话题,也是一个医学从业者對社会民众进行医学科普且有社会学价值的切入点,尤其在很多人,包括那些知名的网络大V(其中最讓人反感的那个叫王晓东的以“文化学者”标榜的网络大V信口开河),都對这两类不同性质的血液病缺乏基本认知和理解能力。在一个信息爆炸的AI时代,依然这么多以讹传讹的知名的不知名的自命不凡的网络明星和普通网民泛滥成灾,真讓人苦笑和无奈。

有关这两类症状相似,病理机制和转归预后与治疗方案却迥异的血液病,网上随手搜一下都能找出一大堆,却鲜有人去做。可见这些网络名流大概多是些“君子动口不动手”的巨婴。所谓知易行难,历来如此;而像唐师曾这样坐而言,起而行,知行合一的真汉子,却少之又少。

请看专业的说法:再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合症(MDS)是两种不同的血液系统疾病,两者在临床表现(如全血细胞减少)上高度相似,极易混淆,但在疾病本质、发病机制、实验室检查、治疗及预后上存在显著差异。具体异同如下:

一是相同点。1.临床表现相似。两者均可表现为全血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少),均可能伴有贫血(面色苍白、乏力)、出血(皮肤黏膜瘀点、瘀斑)和感染(发热)等症状。

2.均涉及造血干细胞异常。两者均属于造血干细胞疾病,均会导致骨髓造血功能衰竭和无效造血,部分低增生性MDS与重度AA在骨髓增生程度(减低)上表现相近,鉴别困难。

二是不同点。1.疾病本质与发病机制不同。AA(再生障碍性贫血)属于骨髓造血功能衰竭性疾病。本质是免疫介导的(T细胞异常活化攻击自身造血干细胞)或由化学毒物、药物、辐射等引起的造血微环境损伤,导致造血干细胞数量减少,骨髓造血功能低下。MDS(骨髓增生异常综合症)属于造血干细胞的恶性克隆性疾病(血液肿瘤范畴)。本质是造血干细胞发生基因突变,导致细胞分化及发育异常(病态造血),表现为无效造血,且具有向急性髓系白血病(AML)转化的高风险。

2.临床表现与伴随症状不同。AA起病相对较急,贫血、出血、感染症状通常较重,且进行性加重,一般无肝脾肿大。MDS起病相对隐匿,贫血症状进展缓慢,早期感染和出血症状相对较轻;部分患者可出现肝脾淋巴结肿大、骨骼疼痛,且常伴有病态造血相关的血细胞形态异常(如大红细胞、异常幼稚细胞)。

3.实验室检查(核心鉴别点)不同血常规:AA表现为全血细胞减少,网织红细胞绝对值明显减少,淋巴细胞比例相对增高,血细胞形态基本正常;MDS常表现为一系、两系或全血细胞减少,可见红细胞体积增大、异常幼稚细胞,血细胞形态异常明显。骨髓检查:AA骨髓增生明显减低,造血细胞大面积减少,非造血细胞(如淋巴细胞)增多,无病态造血;MDS骨髓增生多活跃或明显活跃(低增生性MDS除外),存在明显的病态造血(如细胞形态畸形、核浆发育失衡),且可见原始细胞增多或异常定位。染色体与基因检查:AA染色体核型多正常,无特异性基因突变;MDS常伴有特征性染色体异常(如5q-、7q-、+8等)及MDS相关基因突变(如ASXL1、RUNX1、TP53等)。

4.发病人群不同。AA高发于青年和中年人群,也可见于老年。MDS高发于中老年人群,尤其是60岁以上人群。

5.治疗与预后不同。AA主要采用免疫抑制治疗(如ATG/ALG联合环孢素)和促造血治疗(如雄激素),部分年轻重症患者可通过异基因造血干细胞移植治愈,总体预后相对较好,一般不转化为白血病。MDS治疗需根据危险分层(低危/高危)进行个体化治疗,包括支持治疗(输血、抗感染)、促造血药物、去甲基化药物(如阿扎胞苷)及化疗,部分中高危患者需进行异基因造血干细胞移植,总体预后差异大,中高危患者白血病转化风险高,生存期相对较短。

注:AA与MDS的鉴别诊断复杂,需结合血常规、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体及基因检测等综合判断,最终确诊需由血液科专业医生结合临床资料进行。

2026年9月1日于广州


刘安平教授

【作者简介】刘安平,广州中医药大学第一附属医院主任医师、教授、博士。

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