北京
你家衣柜里，是不是也放着几颗白色的樟脑丸？
孩子有没有吃过蚕豆做的零食——怪味豆、兰花豆、蚕豆粉丝？
这两样东西，在绝大多数家庭里再普通不过。但对一小部分孩子来说，它们可能是诱发一场急症的“开关”。
这个“开关”控制的病，叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，民间有个更形象的名字——蚕豆病。
红细胞上，少了一块“盾牌”
打个比方，红细胞就像人体内的运输兵，每天扛着氧气在血管里跑。正常情况下，它们身上带着一层“抗氧化盾牌”，就是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，专门帮红细胞抵御氧化损伤。
蚕豆病的孩子，天生就少了这块盾牌。
平时看不出来。能跑能跳，能吃能睡，体检报告上可能一切正常。可一旦碰到氧化性的东西——蚕豆、樟脑丸、某些常用药——红细胞就像被卸了盔甲的士兵，很容易被攻破，发生成片破裂。医学上管这个过程叫急性溶血。
头晕了一整年，啥检查都正常
12岁的小宇就被这个病困扰了整整一年。
她时不时突然头晕，犯病时恶心、眼睛发胀，有时候看东西还会模糊一阵。歇一会儿能缓过来，但过段时间又犯。家长带着她跑了好几家医院，能做的检查都做了——结果全是未见异常。
不贫血，血红蛋白好好的，那头晕到底打哪儿来的？
直到找到北京大学首钢医院儿科主任吴珺。吴珺没有急于下结论，而是坐下来仔细询问孩子发病过程、日常身体状况，细致采集家族相关病史，完善相关检查。聊着聊着，一个线索浮了出来：孩子妈妈是福建人。
福建，正是G6PD缺乏症等遗传性溶血病的高发地区之一。顺着这条线往下查，溶血专项检查给出了答案：小宇G6PD酶活性明显降低，最终明确诊断为G6PD缺乏症。同时，小宇虽然没有贫血，但其他化验指标已经提示体内存在轻微慢性溶血，铁储备也在下降。
藏了12年的病根，终于现形。
不贫血，为什么也头晕？
吴珺解释，这里头有个“拆东墙补西墙”的机制。
人体缺铁的时候，有限的铁会优先拨给红细胞造血，大脑反而被排在后面。缺铁干扰了神经递质的合成，头晕就来了。更麻烦的是，缺铁还会让红细胞本就薄弱的抗氧化能力雪上加霜，溶血风险跟着往上蹿。
治疗不复杂：口服铁剂，定期复查。小宇目前没有急性溶血发作，不需要特殊药物，真正的功课在日常。
三样东西，碰都不能碰
G6PD缺乏症没法根治，但管理起来就一句话：远离诱因。有三条红线必须记住：
第一，蚕豆及一切蚕豆制品，不光是新鲜蚕豆，怪味豆、兰花豆、蚕豆粉丝、含蚕豆粉的糕点小吃，全在黑名单上。买加工食品时瞟一眼配料表，别让蚕豆“伪装“混进来。
第二，樟脑丸。衣柜里那颗圆溜溜的防虫丸含萘，氧化性很强，通过皮肤接触和呼吸进入体内诱发溶血。防虫有很多替代品，樟脑丸就别用了。
第三，部分常见药物。磺胺类抗生素、部分解热镇痛药都在回避名单上。看病时一定跟医生说清楚孩子患有G6PD缺乏症，让医生来判断。
另外，病毒或细菌感染本身也可能触发溶血，平时增强体质、生病了别硬扛。
不是南方人的“专利”
很多人觉得G6PD缺乏症是“南方病”，跟北方没关系。确实，G6PD缺乏症在长江以南地区发病率更高，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省份较为常见。但随着人口流动和通婚范围扩大，这早已不是一个严格的地域病。任何地区的孩子，都可能携带这个基因。
而且，不是所有患儿都有典型表现。有的孩子不黄疸、不贫血、脾脏也不大，看着跟没事人一样，体内却可能已经存在轻微慢性溶血。如果孩子反复出现头晕、乏力、脸色偏黄这些说不清原因的状况，不妨主动跟医生提一句，做个溶血相关筛查。
一颗蚕豆、一粒樟脑丸、一片不该吃的药——对大多数人来说稀松平常，对这个群体却可能是一场急症。知道了、记住了、告诉身边人，这层防护就已经穿上了。
文：儿科/党委办公室
编辑：党委办公室
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