福建
21岁的姑娘小钟（化名）是个“镜面人”，
和普通人相比，
体内脏器位置全部颠倒。
这份特殊的身体构造，不仅让她的脏器布局异于常人，更让她承受了长达二十年的病痛折磨。
自出生起，小钟的嘴唇、手脚就常年发紫。这些症状，均由全内脏反位合并多种复杂心脏畸形引发。这种先天缺陷发病率约为百万分之一。
7月底，小钟来到了福建医科大学附属协和医院福建省心脏医学中心。陈良万、李虔桢医生团队为她进行了全省首例“镜面人”心脏移植手术。
近日，她顺利出院，迎来“心”生。
复杂先天性心脏畸形，10岁接受保命过渡手术
小钟出生后就被发现全身青紫，稍一活动就胸闷气喘，浑身提不起力气。她早年前往省外就诊，经全面检查，确诊为单心室、心房异构、完全型房间隔缺损、右位心、主肺动脉侧支。
多种高危先天病变同时出现在同一个人身上，她所患的是临床上极其难治的复杂先心病。
2015年，年仅10岁的小钟就接受了Glenn姑息手术（一种减轻心脏负担、缓解缺氧的过渡性手术）。术后虽能维持日常基本生活，但病根并未彻底根除。
近3年病情急转直下，心脏移植成唯一出路
术后这些年，小钟定期复查心脏彩超，时刻警惕心脏功能变化。
2023年起，她身体状况每况愈下，走路、吃饭、洗漱等轻微活动就让其心慌、胸闷、喘不上气，日常生活处处受限。多次入院检查，右心导管、心脏超声结果显示：完全性房室间隔缺损、共同房室瓣中重度反流、右室双出口、大动脉异位、肺动脉瓣狭窄。
陈良万、李虔桢医生团队判断：其心脏结构持续恶化，心功能不断下降；当下唯有心脏移植，才能挽救她年轻的生命。
福建首例“镜面人”心脏移植手术
今年7月底，小钟终于等到了来之不易的爱心供体，迎来了重生的机会。
但这台手术难度远超常规：患者既往有心脏手术史，心包粘连严重，加之本身存在右位心、心脏先天结构异位，血管解剖异于常人，每一步分离、吻合都考验着术者的技术功底。
陈良万、李虔桢医生进行手术
术中，麻醉医师全程保驾护航，陈良万、李虔桢医生小心翼翼分离粘连组织，切除病变心脏，精准修剪供体心脏血管，彻底排气后开放主动脉。随后，供体心脏顺利复跳，恢复规律搏动。
手术结束后，小钟被送入ICU。在医护团队全程精细看护、专业护理下，她恢复良好，各项检查达标，顺利康复出院。
“我从小就和别人不一样，一直不敢运动、小心翼翼地生活。真的特别幸运，能得到这次重生的机会，特别感谢所有人。”术后的小钟，满是感恩。
陈良万教授介绍，全内脏反位合并复杂心脏畸形属先天罕见病，发病率约百万分之一，早期常表现为口唇、甲床发绀和活动后气促。
这类患者若曾接受姑息性手术，即便短期症状缓解，仍需终身随访、定期复查心脏超声与心功能。一旦出现活动耐量明显下降、轻微活动即心慌、胸闷，往往提示心功能已恶化，应尽快到具备心脏移植资质的医疗中心评估，切勿拖延。
据悉，福建省心脏医学中心心外科是国家临床重点专科，该中心团队也是福建省内较早开展心脏移植的团队之一。中心常规开展各类复杂先天性心脏病矫治、终末期心脏病心脏移植及机械循环辅助等诊疗，构建了从筛查诊断、手术到术后康复的一体化救治体系。截至目前，团队已完成心脏移植200余例。
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福建卫生报全媒体记者：陈坤
通讯员：徐晓玲、欧阳璋
编辑：李子
审核：黄美辉、刘碧华
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