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多学科协作成功切除15厘米罕见巨大纵隔肿瘤17岁少年重获新生

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日前,江苏省肿瘤医院(南京医科大学附属肿瘤医院)胸外科副主任医师陆欣欣接到了患者家属小顺(化名)的妈妈打来的电话“小顺每天在家散步两次,每次走1500步,状态越来越好。”散步是一个年轻人不经意动作,而在50天前,对17岁的小顺来说却是遥不可及的事。

半年前,小顺家人通过线上问诊向江苏省肿瘤医院胸外科陆欣欣副主任医师求助。小顺的胸部长出13CM的巨大未成熟恶性畸胎瘤,肿瘤压迫左肺至正常体积的1/3,心脏也被挤压变形、移位,他呼吸困难、活动受限,步行近三百米就需要坐轮椅,无法正常生活和学习。虽然他饱受折磨,但因手术风险太大,多处求医未果‌。在江苏省肿瘤医院,胸外科陆欣欣副主任医师团队联合多学科,先进行化疗,再通过精细化剥离技术完整切除肿瘤,小顺的左肺和心脏逐渐恢复原位,心肺功能明显改善,生活也开始重回正轨。


出院前小顺给陆主任送来了锦旗


辗转求医:困境与转机

2024年10月30日,小顺的表哥通过线上问诊向江苏省肿瘤医院胸外科陆欣欣副主任医师求助。小顺此前因胸闷、胸痛症状逐渐加重,无法参与体育活动,甚至日常学习也受到影响,检查发现胸部巨大肿瘤。家长带着他辗转长三角多地求医,但由于肿瘤大且位置复杂,多家医院均表示无法手术。

陆欣欣主任接诊时发现病情相当复杂。外院的穿刺病理检查结果显示,肿瘤为先天性不成熟畸胎瘤,包含成熟畸胎瘤成分和具有恶性倾向的未成熟组织成分。血清中的甲胎蛋白(AFP)水平高达正常值的140倍,人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平接近正常值的1000倍,都提示肿瘤的恶性程度较高。面对如此罕见的病例,陆欣欣主任组织了多学科团队进行会诊。

多学科会诊:先化疗再手术

在江苏省肿瘤医院胸外科,陆欣欣主任组织了肿瘤内科、放疗科、影像科、麻醉科、重症监护等多学科专家会诊‌。肿瘤内科张琰主任医师分析,小顺的AFP和HCG水平远高于正常值,提示肿瘤为混合性肿瘤,除畸胎瘤成分外,还有恶性程度较高的非精原细胞瘤成分。考虑到非精原细胞瘤对化疗敏感,肿瘤体积巨大且与纵隔大血管紧密粘连,直接手术风险极高,专家团队参考“化疗--手术”序贯治疗的成功案例,建议先进行化疗,待肿瘤缩小后再争取手术机会。

经过数个周期的化疗,小顺的AFP水平和HCG水平均降到了正常,提示肿瘤中非精原细胞瘤等恶性成分对化疗高度敏感,肿瘤标志物动态监测符合“化疗有效时标志物呈指数级下降”的规律,胸痛症状也有所缓解。然而,影像学复查显示肿瘤最大径由13厘米增至15厘米,这为手术增加了新的挑战。

8小时专家讨论:制定周密手术方案

小顺的病情牵动着陆欣欣主任的心。他两次组织胸外科全科进行病例讨论,蒋峰副院长、尹荣副院长和李明主任等专家一致支持手术治疗,并围绕肿瘤解剖位置、术中出血风险及心肺功能保护展开长达8小时的精细化推演。术前一个月,手术团队联合影像科、麻醉科专家集中讨论,基于CT和磁共振影像,对照正常解剖图谱,逐层分析肿瘤与纵隔大血管的粘连范围,反复研究肿瘤的解剖位置、毗邻关系及潜在风险,确保术中精准分离。

影像学检查显示,肿瘤最大直径达15厘米,占据了左胸腔大部和前纵隔,严重压迫心脏和大血管。肿瘤与肺动脉圆锥、左肺动脉干及升主动脉的界限不清,手术中稍有不慎就可能引发主动脉破裂或肺动脉主干撕裂,导致致命性大出血。面对如此高风险的手术,陆欣欣主任团队制定了严密的方案,决定采用“农村包围城市”的策略,优先游离肿瘤外围的相对安全的胸膜粘连区和心包粘连区,建立操作空间‌,然后逐步向心性分离最危险的————肿瘤——--大血管界面。手术中需将影像学证据与术中触觉反馈结合,每一步操作都如履薄冰。

困难重重:手术取得成功

陆欣欣手术团队历经5小时精细化操作,成功完成肿瘤全切。手术中,团队首先小心翼翼地分离肿瘤下极,然后将右无名静脉与肿瘤上极分离开来。然而,左无名静脉的分离异常困难。陆欣欣副主任医师果断决定横断胸骨左侧半部分,增加一个小切口,逐步游离被肿瘤压迫的左无名静脉。在分离肿瘤与胸壁和左肺的部分粘连后,团队集中精力分离肿瘤与肺动脉圆锥及左肺动脉干的间隙。陆医生将左手垫在肿瘤与心脏之间,逐步超声刀扩大间隙,肿瘤与肺动脉圆锥和左肺动脉干的分离采用钝性剥离结合锐性分离法,最终成功将肿瘤与心脏及大血管分离。


陆欣欣(右一)和夏文佳(左一)在手术中


手术过程中,小顺多次出现血压下降,麻醉科王丽君主任医师动态调整麻醉深度及血管活性药物配比,确保手术顺利进行。最终,重约3斤的肿瘤被完整切除,肿瘤离体时出血量约为150毫升,仅为同类手术平均出血量的十分之一。

此时,小顺的体重还不足80斤,术后康复困难重重。术后,ICU马曙亮主任和许仄平副主任实施小潮气量机械通气,小顺未出现复张性肺水肿。在精心的治疗下,他成功度过了心功能不全、肺功能不全、重度贫血和严重休克等风险期。术后第一天胸片显示左肺完全复张,心脏复位。

恢复顺利,生活逐步回归正轨

术后检查显示,小顺体内的肿瘤已完全切除,肿瘤标志物在正常水平。小顺的身体状况一天天好转,呼吸逐渐平稳,心率逐步恢复正常。“心腹大患”终于被成功移除,术后一周,小顺可以下地站立,迈出康复的重要一步。


术前(左)术后(右)CT对比


巨大纵隔肿瘤被根治性切除,手术取得肿瘤根治与功能恢复的双重胜利,对于年轻的小顺来说特别重要;手术医生陆欣欣此时也感到非常欣慰。他说,对于复杂手术,外科医生的底气来自多学科协作。手术是一个系统工程,不仅需要精准的外科技术,更依赖多学科团队对围手术期管理和长期生活质量的系统性规划。没有‘麻醉-手术-ICU’三位一体的沟通和支持体系,就无法实现从术中代偿到术后代偿过渡的无缝衔接。他希望,今后有更多的疑难复杂病人能从多学科诊疗协作中获益。

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