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昨天遇到一个罕见病,肺里面被蛋白质沾满了,要洗肺才能好转

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昨天网上会诊一个病人,病人的病情很奇怪,发展迅速,短时间内加重,从没有症状到住进ICU只用了一个月的时间,而且病情进行性加重,当地用了各种手段治疗,抗生素已经用到了最顶级都一点效果没有,请我会诊的时候已经气管插管。

当地医生其实诊疗思路非常规范,从白肺的角度进行了各种各样的鉴别诊断,该想到的都想到了,而且也进行了相应的治疗,比如感染角度做了气管镜灌洗,吸出来的液体做了NGS基因检测,查到的病原体用了针对性的药物没有效果,又检查了风湿免疫性疾病,发现了一个并不是很严重的抗体阳性,用了激素也没有效果,后来为了进一步诊断,收集的标本全面一些,对各个叶段都进行了灌洗,仍然一无所获,但有一个不一样的地方,一般病人洗肺吸出来的要么是黄色的感染物,要么是清水,这个病人吸出来的是淡白色的。

这一点让我想到了肺泡蛋白沉积症,这是由于肺泡的巨噬细胞数量不足或者功能低下导致肺泡表面活性物质堆积引起的疾病,患者肺泡表面像是涂了厚厚的涂料,严重影响肺内气体的交换功能,很难获取空气中的氧气,最后进入呼吸衰竭阶段,这个疾病发展有快有慢,之所以当地医生没有想到这个疾病,是因为肺部CT不典型,这个疾病的CT表现为铺路石征,就像铺路石一样一块一块的界限分明,但这个病人应该是蛋白沉积的太多了以至于模糊了这种界限,所以表现的不太典型。



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