广东
这是 36 开的第 943 张病历单
全单约 1682 字，读完大概需要 4 分钟
「老默，我想吃鱼了」
这句话一出
懂的同学
可能已经开始紧张了
但现实生活中
有些人明明没有买鱼
没有吃鱼
更没有背着大家
偷偷去水产市场兼职
身上却总会散发出一股
非常明确且直给的
「海洋风味」
更尴尬的是
他们明明每天洗澡
把自己搓到快要原地掉皮
身上却还是一股
仿佛刚从菜市场水产区打卡回来的味道
而且不管怎么换衣服
喷多少香水都盖不住
emmmmmm
「闻起来像鱼」
到底是怎么回事？
这种情况
其实可能是生病了
它有个非常直白的名字：
鱼腥味综合征
更正式一点叫
三甲胺尿症
（Trimethylaminuria，TMAU）
它是一种罕见的代谢性疾病
患者的汗液、尿液和呼气中
可能会散发出类似腐烂鱼类的气味
而且这种味道
和个人是否讲卫生可以说毫无关系
因为它的源头并不在皮肤表面
再怎么勤快地洗澡
也只能暂时减轻
很难从根本上解决
可是，体内难闻的鱼腥味
到底是从哪里来的？
故事要从一种物质说起：
「三甲胺」（TMA）
它是一种自带强烈鱼腥味的化合物
我们吃进去的一些食物
比如某些鱼类、鸡蛋
动物肝脏和豆类
含有胆碱、卵磷脂
三甲胺氧化物等物质
当这些物质进入肠道后
会被肠道菌群进一步加工
生成三甲胺
正常情况下
三甲胺都是规规矩矩地待在身体里的
并不会横冲直撞冲出身体
因为肝脏里还有一位
专门负责「除味」的打工人：
FMO3 酶
它会把气味浓烈的三甲胺
转化为气味弱得多的
三甲胺氧化物（TMAO）
但如果 FMO3 的活性不足
三甲胺就不能被顺利处理
它会在体内逐渐积累
再通过汗液、尿液和呼气
一点点释放出来
于是这个人就开始
自带水产区氛围感
但是为什么 FMO3 会突然罢工呢？
1997 年
《Nature Genetics》发表了一项研究
研究人员在三甲胺尿症患者身上
发现了会显著影响酶活性的
FMO3 基因变异
原本负责处理三甲胺的工人
突然干不动了
没有被及时处理的三甲胺
便开始在体内积攒
然后绕过所有洗澡的努力顽强上线
这项研究也进一步说明
FMO3 功能缺陷
是原发性三甲胺尿症的重要原因
而且，原发性三甲胺尿症
通常是常染色体隐性遗传
也就是说
一般需要从父母双方
各遗传一个相关致病变异
才更可能发病
三甲胺尿症最残酷的地方
就在于这股无法控制的味道
患者通常看起来完全健康
身体发育也没什么其他特殊症状
但这股鱼腥味
却可能严重影响社交
学习、工作和亲密关系
他们可能不敢靠近别人
不敢坐电梯、不敢谈恋爱
甚至不敢出门
GeneReviews 也提到
原发性三甲胺尿症虽然通常
不会直接损害身体发育
但它带来的羞耻、孤立
可能严重影响心理健康
经常会导致焦虑和抑郁
不过这里也要划个重点：
身上有鱼腥味
并不等于一定得了遗传病
肠道菌群异常
摄入过多相关食物
以及某些肝脏、肾脏疾病
也可能导致三甲胺处理异常
出现类似的体味
类似的，三甲胺尿症患者
也不一定每天都像是
被水产市场重重腌过
但如果吃了较多富含
三甲胺前体的食物
压力增大、出汗增多
进入青春期
或者处于月经周期的特定阶段
都有可能让气味变得更加明显
很遗憾的是
目前三甲胺尿症还没有
一吃就能彻底治好的神药
但通过针对性管理
部分患者身上的气味
可以得到一定改善
比如在医生或营养师指导下
调整相关食物的摄入
使用偏酸性的清洁产品
帮助减少皮肤表面的三甲胺挥发
必要时
医生还可能短期使用药物
减少肠道细菌产生三甲胺
但这里，本 36 必须划个重点：
不要自己乱禁食和乱吃药
更不要看完以后
把鸡蛋、豆类、鱼肉
全部一键拉黑
胆碱是人体需要的重要营养素
尤其在孕期和哺乳期
更是不能随便限制
如果感觉自己
长期被明显的鱼腥体味环绕
建议前往遗传代谢科
临床遗传科或相关专科就诊
医生通常会结合
尿液中的三甲胺检测
临床表现和基因检测
来进行综合判断
btw
同一种味道飘进空气里
不同人的鼻子
收到的可能根本不是
同一个版本的推送
这可能就是大家的
「鼻子出厂设置」不太一样
人体内有数百种
嗅觉受体相关基因
它们就像安装在鼻子里的
不同型号气味探测器
这些基因存在个体差异
也会让不同的人
对同一种气味
拥有不同的识别能力和嗅觉阈值
比如 OR11H7P 基因
就参与我们对异戊酸的感知
这是一种常被形容为
汗臭、脚臭的气味分子
研究发现
OR11H7P 上的 rs1953558 变异
与人们对异戊酸的敏感程度有关
携带 C 等位基因的人
更可能拥有功能完整的嗅觉受体
从而在较低浓度下就发现这股味道
顺便来康康你会不会
「更容易识别汗臭味」吧！
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