病例透视 | 极易忽视的狼疮眼底急症：Purtscher样视网膜病变，可进展至需玻切手术

来源 | 医脉通眼科

导语

系统性红斑狼疮（SLE）是风湿免疫科经典的全身性自身免疫病，疾病异质性极强，可累及皮肤、关节、肾脏、血液、眼表及眼底全身多器官系统，属于典型需要风湿免疫与眼科协同管理的跨学科疾病。临床数据显示约1/3 的SLE患者会合并眼部损害，眼底血管受累更是疾病全身高活动度的关键提示信号，若仅单一科室随访、缺乏联合评估，极易延误干预并造成不可逆视力损伤。

Purtscher样视网膜病变（PLR）是SLE十分罕见的重症眼底血管并发症，以广泛视网膜微血管闭塞、微梗死为核心病理改变，目前全球报道病例有限，尚无公认统一规范化治疗方案，病情进展个体差异极大，广泛缺血可继发新生血管、玻璃体积血甚至复杂视网膜脱离，严重者面临视力丧失。临床诊疗中，风湿免疫医师常聚焦全身免疫指标调控，易忽视眼底隐匿缺血改变；眼科医师接诊视力下降患者，也易忽略筛查潜在自身免疫基础，跨学科诊疗断层是该病漏诊、延误的主要诱因。

医脉通分享1例确诊SLE后随访不规律、继发Purtscher样视网膜病变并逐步进展为复合性牵引性孔源性视网膜脱离的青年男性病例，完整梳理其全身免疫指标、眼底影像演变、阶梯式干预及远期手术结局，搭建风湿免疫-眼科联合诊疗思路，为两类科室临床识别、分层随访、协同治疗SLE合并 PLR提供实践参考。

点击下方图片查看：系统性红斑狼疮会诱发哪些眼部疾病？

病例呈现

23岁西班牙裔男性，因左眼渐进性视力下降3个月转诊至急诊眼科。患者既往史：4个月前确诊SLE，风湿科随访不规律，本次就诊时正口服泼尼松20mg每日两次治疗。过去4个月内，患者伴随出现全身多处疼痛、头痛、口干、呕吐、恶心、皮疹、腹泻、体重下降。个人史及家族史无特殊异常。

全面眼科评估结果显示：患者最佳矫正视力（BCVA）右眼为20/20，左眼在2英尺处仅能数指；眼压测量（Goldmann压平眼压计）显示右眼18mmHg，左眼15mmHg；瞳孔形态圆，对光反射存在，左眼存在传入性瞳孔障碍（APD），考虑该异常由严重视网膜缺血所致；色觉检查采用Ishihara色觉板测试，右眼结果正常，左眼无法完成评估；眼球运动在正常范围内；裂隙灯检查显示双眼眼前节未见异常，双眼前房无炎症反应，双眼玻璃体未见炎症细胞。右眼眼底检查未见异常，左眼可见视盘周围棉絮斑及弥漫性出血。行眼底荧光血管造影检查，结果显示动脉期视盘高荧光，提示新生血管形成，同时伴随广泛的毛细血管无灌注区。

图A，B 左眼眼底在彩色眼底成像和荧光血管造影中的病变演变过程（初诊时）

临床明确诊断为Purtscher视网膜病变后，患者入院接受为期3天的静脉甲泼尼龙冲击治疗，每日剂量为1000mg。头颅及眼眶磁共振成像检查未见异常。

实验室检查结果显示：抗Smith抗体、抗核糖核蛋白抗体均为阳性，结果分别为>480.0U/mL（正常范围0-7U/mL）、>240U/mL（正常范围0-20U/mL）；其余检查项目包括血常规、生化全项、尿常规、补体C3、C4检测、肝炎病毒筛查、结核菌素皮肤试验、β2糖蛋白检测、着丝点B抗体、硬皮抗体谱、醛缩酶试验，结果均为阴性。完成静脉激素冲击治疗后，患者出院，出院带药方案为：口服泼尼松60mg每日一次，吗替麦考酚酯1.5g口服每日两次。

两周后随访，患者BCVA为右眼20/20，左眼20/400，临床嘱患者逐步将泼尼松剂量减量至每日10mg。五个月后复查眼底，左眼可见海团扇样视网膜新生血管伴随玻璃体积血，临床安排患者行全视网膜光凝（PRP）激光治疗，随后患者失访。

图C 左眼彩色眼底成像（5个月随访）

两个月后患者再次就诊，眼底检查提示存在牵引性视网膜脱离，临床立即为患者行左眼PRP治疗。PRP治疗后两个月，患者按计划复诊，检查发现左眼BCVA为手动，眼底检查提示合并牵引性和孔源性视网膜脱离，随后患者被安排行紧急玻璃体切割术。

图D，E 左眼彩色眼底成像（7个月及9个月随访）

病例讨论

Purtscher样视网膜病变（PLR）是无创伤史、表现类似Purtscher视网膜病变的血管闭塞性视网膜病变，可继发于SLE等多种自身免疫病。SLE患者中病情控制良好者视网膜病变发生率约3%，活动期可升至约29%，本例初诊后随访不规律、疾病未控，符合高危背景。

PLR尚无统一诊疗指南，轻症可自发缓解，故部分医师选择观察等待，但治疗核心仍是控制基础疾病。其病理机制为微血栓致视网膜血管闭塞、微梗死，出现新生血管时推荐激光光凝。本例警示：合并严重视网膜缺血的PLR患者发生增生性病变、牵引性脱离及复合性脱离的风险极高，需密切监测、及时干预，以保留眼球结构完整。

结论

本例为一例系统性红斑狼疮继发Purtscher样视网膜病变，病情逐步进展为复合性牵引性孔源性视网膜脱离，最终需要行玻璃体切割术治疗。

本病例提示，对于SLE合并严重视网膜缺血的普尔茨切尔样视网膜病变患者，临床需要密切随访，及时识别威胁视力的并发症并早期干预，以改善患者结局。

医脉点评

本例清晰展示了SLE罕见眼部并发症从缺血到新生血管再到复合性脱离的完整病程，具有重要临床启示。

首先，新诊断且病情未控的SLE患者，无论有无眼部症状，都应尽早接受全面眼科评估，因为眼部受累常提示疾病活动。其次，对于PLR合并广泛视网膜缺血的患者，不可因部分病例可自愈而消极等待，应在控制基础病的同时密切随访，及时行PRP等干预，避免病变进展。

本例因患者失访而延误治疗，最终导致需行玻璃体切除术，也提示加强患者教育及随访管理的重要性。未来仍需更多研究建立标准化诊疗路径。

参考文献

[1] Ramirez Marquez E, Mendez Bermudez IJ, Garcia N, Oliver AL. Consequences of Purtscher-Like Retinopathy in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report. Cureus. 2023;15(10):e47837. Published 2023 Oct 27. doi:10.7759/cureus.47837

[2] Dammacco R. Systemic lupus erythematosus and ocular involvement: an overview. Clin Exp Med. 2018;18(2):135-149. doi:10.1007/s10238-017-0479-9

[3] Ramirez Marquez E, Mendez Bermudez IJ, Garcia N, Oliver AL. Consequences of Purtscher-Like Retinopathy in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report. Cureus. 2023;15(10):e47837. Published 2023 Oct 27. doi:10.7759/cureus.47837

责编｜Zelda

封面图来源｜医脉通

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