17岁女孩发热1周、面部丘疹3月，真凶是谁？风湿科发热待查10种病因盘点

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发热作为生活中常见的症状，你真的了解吗？

撰文丨小界

“发热待查”是风湿免疫科疑难病诊治中的难点和重点。发热，是指致热源直接作用于体温调节中枢，体温中枢功能紊乱等多种原因引起的产热过多，散热减少，导致体温升高超过正常范围的情形。一般指口温高于37.3℃，或肛温高于37.6℃，或一日之内的体温波动超过1.2℃。

病例简介

接下来分享一个在门诊遇到的案例，患者为女性，17岁。面部丘疹3月，发热1周。近3月来面部出现大量丘疹，逐渐延及胸部及双手掌。近1周反复发热，体温最高38.9°C。无咳嗽咳痰。予退热处理体温可下降。但是反复发热，没有好转。

图1：患者胸部、手掌丘疹

这个患者前额、鼻部、双手掌等部位出现大量的斑丘疹，没有明显的瘙痒，部分有破溃、糜烂。结合皮疹、发热、女性这些特点，综合了免疫相关的检查如下：

表1：患者免疫相关检查结果

详细追问病史患者还有关节痛、脱发、乏力等症状，结合患者的临床表现以及实验室检查，最终该患者确诊为系统性红斑狼疮！

所以发热的诊断需准确的采集病史以及做相应的体格检查和实验室检查，可以遵循两大原则，即：

• “有的放矢”原则：询问病史和查体时，要带有明确的目的性“我希望发现什么？那里可能有什么线索会帮助我明确诊断”；

• “重复”原则：对初诊未能确诊病例，必要的回顾和补充；某些病情特点也是逐步显露的。

对于一些急性发热者，病程多在两周以内，多会有明显的伴随症状，一般明确诊断不困难。

还归纳总结了一些临床常见的发热原因给小伙伴们，根据常见引起发热的疾病总体分类如下：

表2：常见引起发的疾病

其中感染性发热病史往往较短，发病较急，常常是累及全身或局部的感染。血液系统的肿瘤或实体肿瘤引起的发热也较为常见。第三大类是非感染非肿瘤性发热，涉及变态反应及结缔组织病、理化损伤、神经源性发热以及其他原因。其中感染、肿瘤、结缔组织病最常见。

不明原因发热（Fever of Unknown Origin，FUO）在临床也较为常见，是指反复发热体温（核心温度）≥38.3°C；病程超过3周（包括1周住院时间）；经过一周较完备的检查后仍不能明确诊断者。

经典型FUO通常是指由Petersdorf和Beeson最初定义的FUO综合征的一种类型，其发生的主要原因包括感染、癌症、自身炎症或自身免疫性疾病以及其他原因。其中自身炎症和自身免疫性疾病占FUO病例的5%~32%。

接下来我们详细解读几种风湿免疫科常见的发热疾病，介绍一下他们的发热特点。

1.未分化结缔组织病

发热是未分化结缔组织病常见的症状。所谓的未分化结缔组织病，是指出现以下临床表现中的一项或几项，如发热、雷诺现象、多关节炎、肌痛/肌炎、皮疹、贫血、肺间质疾病、浆膜炎及血管炎，但并不符合某一特定诊断标准的弥漫性结缔组织病。

2.类风湿关节炎（RA）

多为低热，少数有高热。小关节对称性肿痛、晨僵、类风湿因子阳性、类风湿结节、关节X线检查有相应改变。若出现高热，往往是由于出现关节外受累或者合并感染。

3.系统性红斑狼疮

早期患者中，以发热为主要临床表现者占60％左右。起病时可以仅以发热为主要临床症状，或者发热的同时伴有皮肤红斑、浆膜炎、肾炎及关节炎及血液系统破坏等临床表现。

图2：系统性红斑狼疮患者面部皮疹

4.脊柱关节病

以发热为首发症状在脊柱关节炎的患者中并不少见。好发于45岁以下的年轻男性，可能出现反复的腰背部疼痛、僵硬，夜间疼痛明显，活动后可减轻，容易被误诊为腰椎间盘突出。还可能出现虹膜睫状体炎或葡萄膜炎，单侧的膝关节肿痛、足底或足后跟的疼痛。HLA-B27及骶髂关节影像学检查，有助于诊断。

5.干燥综合征

多呈慢性起病，可有发热，个别有高热。此病患者多有口干、眼干的症状，眼泪和唾液减少的临床表现，腮腺常肿大，可出现龋齿。ANA、SSA、SSB、Ro-52及唇腺病理活检有助于诊断。

6.多发性肌炎和皮肌炎

发热也常常是炎性肌病的首发症状，且多呈持续性高热，有时伴有肌痛和肌无力。考虑肌痛或肌无力可能是由于发热所致，不容易引起重视。根据皮肤表现、肌力情况，联合CK水平、肌电图及肌炎特异性抗体等检查，有助于疾病诊断。皮肌炎比较常见的临床表现如下：

图3：分别为眶周皮疹、Gottron斑、皮肤异色症

7.痛风

常有受累及关节的红肿热痛等炎性症状，在急性发作时可以发热，甚至高热，此时须与丹毒相鉴别。痛风发作时，往往剧烈疼痛，局部皮肤温度升高。短期内有高嘌呤食物进食史或关节着凉等诱因。根据发作时的症状表现、血尿酸水平及关节超声或双能CT等检查，诊断并不困难。

8.风湿热

反复发热，一般有前驱的感染症状，好发于18岁以下的青少年，伴有游走性关节痛，可出现环形红斑、皮下结节、心脏炎及舞蹈症等表现。

9.成人Still病

是发热比率最高的自身免疫性疾病，以发热、皮疹、肌肉关节痛、肝脾及多发淋巴结肿大、白细胞和（或）中性粒细胞升高为主要特点。转氨酶升高，血清铁蛋白升高，广谱抗感染治疗无效。需要排除感染、肿瘤及具体的免疫性疾病后可诊断。

本病可见于各年龄段，16岁以下者称为Still病，16岁以上起病者称为成人Still病。98%-100%的患者会出现高热，患者体温峰值在39℃以上，体温多可自行回落至正常。体温升高时四肢及躯干部位出现片状红色充血性斑疹，体温正常后皮疹随之消退。

10.系统性血管炎

以血管炎症与破坏为主要病理改变的一组自身免疫性疾病，可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，一般有头痛、发热、关节疼痛、咯血等表现。

血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染。其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。

小结

• 发热并不少见，而导致发热的原因主要有三个方面：感染、肿瘤和风湿。

• 风湿性疾病占不明原因发热疾病的比例较高，且这些年发病率逐年增高，应予以重视。无论是何种原因引起的发热，都应及时发现病因并给予正确的处理。

• 很多风湿病患者以高热或持续发热，或长期低热或不规则间歇热等不同程度的发热症状出现。而风湿病是一种常见的慢性疾病，发热常常顽固难以处理。发热的出现常提示风湿病处于活动期、急性期或发展期，会使骨、关节、肌肉等疼痛症状加重。

责任编辑：蔡璇

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