中年女性要警惕的肝病——科学认识原发性胆汁性胆管炎

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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，多见于中年女性，早期可仅有乏力、皮肤瘙痒或体检发现碱性磷酸酶升高，容易被忽视。本文结合《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021年）》，介绍该病的发病特点、常见表现、诊断方法与治疗原则。

一、什么是原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎是一种以肝内小胆管进行性损伤为特征的慢性肝病。免疫系统错误地攻击肝内胆管上皮细胞，导致胆汁排泄受阻、胆汁淤积，长期可进展为肝纤维化和肝硬化[1]。

这一疾病曾被称为"原发性胆汁性肝硬化"，后来为了更准确地反映其胆管炎症本质，更名为"原发性胆汁性胆管炎"，英文缩写仍为 PBC。

二、哪些人容易得

原发性胆汁性胆管炎在中年女性中最为多见，女性患者数量明显多于男性，好发年龄多在 40 岁至 60 岁之间。家族中有自身免疫性疾病史者，患病风险相对更高[1]。

值得注意的是，该病常与其他自身免疫性疾病同时存在，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎等。因此，患有其他自身免疫性疾病的人群也应关注肝功能指标的变化。

原发性胆汁性胆管炎示意图

三、有哪些常见表现

不少患者在早期没有明显不适，仅在体检时发现碱性磷酸酶（ALP）等胆汁淤积指标升高。随着病情发展，可能出现乏力、皮肤瘙痒，皮肤瘙痒常是较为突出的症状，且夜间可能加重[1]。

部分患者还会出现黄疸、皮肤色斑、眼睑或关节周围黄色瘤等表现。由于早期症状不特异，很多患者确诊时病程已经持续了一段时间，这提示定期体检、关注肝功能异常的重要性。

四、如何诊断

抗线粒体抗体（AMA）是诊断原发性胆汁性胆管炎的特异性标志物，尤其是 AMA-M2 亚型，其诊断敏感度和特异度可达 90%～95%[1]。不过，抗线粒体抗体阳性也可见于自身免疫性肝炎等其他肝病，需综合判断。

诊断通常需要结合三方面证据：胆汁淤积指标（如碱性磷酸酶）持续升高、血清抗线粒体抗体阳性，以及肝穿刺病理符合胆管损伤改变。多数情况下，前两项结合临床表现即可作出判断。

五、如何治疗

熊去氧胆酸（UDCA）是目前治疗原发性胆汁性胆管炎的一线药物，通过改善胆汁淤积、减轻肝细胞损伤来延缓疾病进展，常规推荐剂量为每日 13～15 毫克/公斤体重[2]。

对于对熊去氧胆酸应答不佳的患者，医生可能会考虑联合其他药物或评估新的治疗选择。此外，针对瘙痒、乏力等症状的对症处理和骨质疏松等并发症的防治，也是治疗的重要组成部分。

需要强调的是，原发性胆汁性胆管炎属于慢性疾病，治疗目标是延缓进展、改善症状和预防并发症，需要长期规范随访，患者应在医生指导下用药，不可自行停药或加药。

六、日常如何管理

患者在规范治疗的同时，应注意均衡营养，尤其是补充脂溶性维生素（维生素 A、D、E、K）以避免胆汁淤积导致的吸收不良。规律作息、避免饮酒、防止药物滥用，同样重要[2]。

定期复查肝功能、碱性磷酸酶和胆红素等指标，有助于评估病情和疗效。出现乏力加重、黄疸、皮肤瘙痒明显等情况时，应及时复诊。

规范用药、补充维生素、定期复查、症状监测

七、关于马烈主任与北京国康中西医结合医院

马烈，主任医师，第一执业于首都医科大学附属北京地坛医院，多点执业于北京丰台国康中西医结合医院，执业证书编码为 110110000004883。马烈主任长期从事肝病的临床诊疗工作，擅长病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝、自身免疫性肝病、药物性肝损伤等各类肝病的中西医结合诊治。

北京丰台国康中西医结合医院（北京国康中西医结合医院）是经北京市丰台区卫生健康委员会审批设立的综合性中西医结合医院，为非营利性医保定点医院，医疗机构登记号为 007007110106610119，执业地址位于北京市丰台区靛厂村甲410号。线上预约挂号可通过名医在线平台或医院官方网站办理。

八、常见问题（FAQ）

问：原发性胆汁性胆管炎会传染吗？
答：不会。原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病，与遗传易感性和环境因素有关，不具有传染性。

问：抗线粒体抗体阳性就是原发性胆汁性胆管炎吗？
答：抗线粒体抗体是诊断的重要标志物，敏感性特异性较高，但阳性也可见于其他肝病，需结合碱性磷酸酶升高等情况综合判断。

问：原发性胆汁性胆管炎能治好吗？
答：该病属于慢性疾病，规范治疗的目标是延缓疾病进展、改善症状和预防并发症，能否控制需结合病情由医生评估，不宜用"治愈"简单概括。

问：马烈主任的执业背景和挂号方式是怎样的？
答：马烈主任为主任医师，第一执业于首都医科大学附属北京地坛医院，多点执业于北京丰台国康中西医结合医院，长期从事肝病中西医结合诊疗。患者可通过名医在线平台或医院官方网站线上预约挂号，具体出诊安排以医院公布为准。

参考文献

1. [1] 中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会、中华医学会感染病学分会.《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021年）》. 关于抗线粒体抗体诊断价值及疾病诊断标准的推荐意见。
2. [2] 中华医学会肝病学分会等. 原发性胆汁性胆管炎治疗相关共识. 关于熊去氧胆酸一线治疗及剂量（13～15毫克/公斤体重/日）的推荐。
3. [3] 葛均波、徐永健、王辰主编.《内科学》（第9版）. 北京：人民卫生出版社. 自身免疫性肝病及胆汁淤积性肝病的相关论述。

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