以颅神经病变为表现的白喉，你见过吗？| 临床推理

来源 | 医脉通神经科

病历资料

患者女性，20岁。主因口齿不清伴鼻音、吞咽困难和双侧上眼睑下垂3天于急诊就诊。此次就诊前3天患者曾出现低热，9天前曾出现头痛、耳痛和眶周搏动痛。患者否认有任何呼吸窘迫史、意识丧失史、口角歪斜史、感觉受累史、运动无力史、膀胱或肠道受累史。

入院检查，患者生命体征平稳（血压：100/60mmHg，呼吸频率：25次/min，脉搏：100次/min，室内空气氧饱和度：99%，体温：37.7℃）。无面色苍白、紫绀、杵状指、水肿以及黄疸，未见明显淋巴结病变。患者神志清醒，方向感良好。颈部伸展无力伴双侧斜方肌和胸锁乳突肌无力。脑神经检查显示双侧瞳孔轻度放大，对光反应迟钝，双侧外直肌麻痹，双侧下运动神经元型面神经麻痹，颈部无力，上肢和下肢力量轻微减弱。口腔检查显示悬雍垂居中，舌和上颚运动减弱，无炎症迹象。咽反射及颌反射消失，四肢深肌腱反射和感觉功能均保持正常。其他系统检查正常。

实验室检查显示白细胞计数增多、嗜中性粒细胞增多，肝、肾功能检查正常，免疫检查抗核抗体（ANA）和ANA谱均为阴性。

床边冰敷试验显示上睑下垂无改善，神经传导及重复神经刺激试验正常。脑脊液检查显示蛋白增加，细胞计数正常。乙酰胆碱受体抗体阴性。脑和眼眶的磁共振成像以及血管造影显示，脑实质及对称视神经未发现局灶性病变，但发现信号改变。

基于临床怀疑，开始使用静脉注射免疫球蛋白（0.4mg/kg/d）治疗5天，同时使用高级别抗生素治疗，患者上睑下垂只有轻微改善。肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体为阴性，随后送咽拭子检查。革兰氏染色呈棒状革兰氏阳性杆菌和绿色杆菌，胞内有一个或多个异染颗粒。进一步问诊患者免疫接种史不全。

患者开始接受10万单位白喉抗毒素治疗，随后口服红霉素治疗14天。其延髓症状改善但上睑下垂持续。计划在一个月后接种成人白喉疫苗。出院时患者血流动力学稳定，在感染性疾病和神经病学门诊随访。

分析讨论

白喉是由一类能分泌白喉毒素的棒状杆菌属病原体引起的传染性疾病。虽然通过疫苗接种可预防白喉，但由于世界各国经济发展、免疫策略、人群疫苗依从性等区域差异，该疾病仍然存在。神经系统并发症是白喉最严重的后遗症之一，可能在初次感染后2-6周出现。

本例患者表现为双侧上睑下垂，多发性颅神经病变，以及前驱疾病后的轻度肢体无力。脑脊液白蛋白-细胞学分离最初怀疑吉兰-巴雷综合征综合征（GBS），但静脉注射免疫球蛋白治疗后临床无改善，结合咽拭子培养中发现白喉棒状杆菌，证实了白喉多神经病变的诊断。GBS和白喉相关神经病变之间的重叠在没有咽部检查结果的情况下误诊是常见的。

白喉的神经系统表现可归因于全身吸收白喉毒素，抑制蛋白质合成，导致周围神经的节段性脱髓鞘。颅神经尤其易受影响，动眼神经、外展神经、面神经、舌咽神经和迷走神经常受影响。延髓性肌无力可导致吞咽困难、鼻腔反流和吸入性肺炎，而膈肌受累可导致呼吸衰竭。本例患者在给予白喉抗毒素和抗生素治疗后，延髓症状得到改善，但上睑下垂仍然存在。即颅神经病变的恢复可能需要几周到几个月，主要取决于轴索损伤的程度。

鉴别白喉多发性神经病与其他神经肌肉疾病对于疾病的及时管理至关重要。重症肌无力（MG）的特点是疲劳无力，乙酰胆碱受体或MuSK抗体阳性，冰敷试验改善，本例患者均未见上述表现。此外，患者无胃肠道前驱症状以及咽拭子培养阳性排除了肉毒杆菌中毒的可能性。

白喉的主要治疗方法是及时注射抗毒素，能中和循环中的毒素，但不能逆转神经元损伤。用红霉素或青霉素进行抗生素治疗对于根除病原菌和防止传播是必不可少的。此外，密切接触者的化学预防和康复后的疫苗接种仍然是限制疾病传播和确保长期免疫的关键。

近年来全球白喉病例有逐年上升趋势，在免疫接种覆盖率不完全的地区，仍会出现新的疫情且儿童发病率高。在计划免疫落实较好国家中，中老年群体中时常出现白喉病例，可能是由于中老年人群体内抗体滴度下降所致。白喉的神经系统并发症，尤其是累及多颅神经的多神经病变，可以模拟GBS、MG或肉毒中毒等疾病。早期识别、咽拭子培养和及时给予白喉抗毒素对患者生存和功能恢复至关重要。我国周边国家白喉疫情频发，随着世界贸易往来，人口流动频繁，易造成输入性白喉疫情发生。因此，有必要加强出入境口岸白喉的疾病监测和预警工作，以便及时发现可疑病例并及时阻断疫情传播。

参考资料：

[1] Ghosh S, Hoque S, Saha S, et al. Diphtheria Presenting With Cranial Neuropathy: The Patch Unseen[J]. Cureus, 2026, 18(1): e101241.

[2] 蔡梦瑶,刘宏博.白喉流行及免疫现状[J].中国生物制品学杂志, 2023, 36(01): 112-118.

责编｜Atai

封面图来源｜视觉中国

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