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24岁小伙突然肝衰竭,主任花费近两个月找到真凶

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*仅供医学专业人士阅读参考


一个曲折的寻找病因的过程。

撰文 |杨函函

肝病科来了个身黄、眼黄、尿黄的年轻小伙

主诉及现病史

患者蒋某,男性,24岁,因身黄、眼黄、尿黄20天入院。

患者入院前20天无明显诱因出现眼黄、身黄、尿黄,伴有腹胀、乏力、纳差不适,食欲下降约1/2,伴有腹部隐痛不适,无恶心、呕吐、反酸、烧心不适,无皮肤瘙痒、皮疹、关节疼痛不适,无发热、畏寒、寒战不适,于院口服中药治疗(具体不详),无明显好转,就诊于重庆市某区人民医院。

辅助检查




辅助检查

乙肝两对半示:HBsAb 13.13mlu/mL,HBcAb 2.95CI,余阴性;甲肝、戊肝标志物阴性。

从肝功能检查报告来看,该患者有明显的肝损害。

影像学检查

腹部彩超示:1、肝脏明显增大,回声密集强度不均;2、胆囊缩小,壁毛糙增厚。

上腹部增强CT示:1、肝脏体积增大,尾状叶增大明显,肝实质密度不均;2、胆囊体积缩小,边缘毛糙。

既往史

患者家族史、既往史无特殊,否认饮酒史、静脉注射史。

入院查体

T 36.9℃,P 109次/分,R 20次/分,BP 129/77mmHg

患者神志清醒,呼吸平稳,对答切题,口齿清晰,查体合作。全身皮肤黏膜及巩膜中度黄染。颈软,无抵抗感,无颈静脉充盈,气管位置居中,胸廓外形正常,无肋间隙增宽,叩诊双肺呈清音,呼吸音呈清音,未闻及干啰音,未闻及哮鸣音,心界叩诊无扩大,心率82次/分,节律齐,无杂音,腹部膨隆,腹部有压痛,肝肋下10cm,脾肋下5cm,肝颈静脉回流征阴性,双下肢有轻度凹陷性浮肿。

该患者腹部体征明显,没有腹水,令人印象深刻的是患者的肝脏和脾脏都有明显的增大。

初步诊疗思考

该病例具有这四个特点:

1、青年男性,起病急,病程短;

2、肝功能损害以黄疸、凝血像差为主;

3、白细胞计数显著升高;

4、可疑用药史,否认饮酒史、静脉注射史。

存在两个问题:

1、白细胞计数显著升高,患者是否存在细菌感染?

2、肝功能损害以黄疸、凝血像差为主,考虑亚急性肝衰竭,但是什么原因导致该患者出现肝衰竭的呢?

是什么原因,让白细胞总数如此之高?

患者在接受初步抗感染治疗后,白细胞总数仍在上升,中性粒细胞比例也没有明显的缓解。

考虑患者白细胞总数这么高,医生还给患者做了细胞因子测定。


细胞因子测定

其次,该患者虽然有明显的肝功能异常、凝血项异常,已经达到了临床诊断肝衰竭的标准,又有明显的白细胞总数和中性粒细胞占比升高,但是该患者除了腹胀,其他情况良好;其次,该患者也没有常见感染出现的高热、咳嗽、胸痛等症状。

初步给予该患者亚胺培南抗感染治疗,异甘草酸镁、乙酰半胱氨酸注射液、腺苷蛋氨酸注射液、熊去氧胆酸胶囊等保肝降酶抗炎退黄治疗,人血白蛋白、输注血浆等对症支持治疗,效果并不显著。


患者生化指标的动态变化

Q

患者的检查指标和患者的一般情况不符;无论是抗感染治疗还是保肝治疗,效果都不明显。该患者的感染是否是真正的感染?是什么原因导致患者肝衰竭?

骨髓穿刺及骨髓增生性疾病相关基因检查结果,未见异常。


骨髓穿刺结果

该患者既不是感染也不是血液系统疾病,那我们就要考虑第三个问题了——类白血病反应。换个思路,我们要考虑患者的基础疾病,也就是患者的肝损害,究竟是什么造成的。

入院后查甲乙丙丁戊、自免肝抗体谱、免疫球蛋白补体、铜蓝蛋白、TORCH1等均阴性。门静脉系彩超(2020-02-29):门静脉主干海绵样变。


上腹部MR增强


病理结果

从上述检查结果,可以排除肝窦阻塞综合征、布加综合征,那么就只剩下酒精性肝病和药物性肝病,但是患者始终否认用药史和饮酒史。

现场讨论中,来自天津市第三中心医院的李庭红教授提出,该患者酒精性肝病和药物性肝病的可能还是应该放在首位,需要注意的是,临床上很多患者矢口否认用药史,医生在病史上还需要仔细询问。

再送病理,谜底揭晓


病理结果(广州金域医学检验中心)


病理结果(首都医科大学附属北京友谊医院)

多次询问饮酒史,患者终于承认,饮酒已6年,近两年饮酒量较大,乙醇摄入量约100g/日。

最终诊断:酒精性肝病合并类白血病反应。

后续患者应用激素及保肝治疗后,逐渐好转出院。

来源:医学界消化肝病频道

责编:刘姝

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