治好“丧尸”怪病的奇迹

　　一大群古怪的“人”向你涌来，他们面目狰狞、神情诡异，四肢扭曲、动作异常，“嗬嗬”怪叫、嘴角流涎……这是许多丧尸电影的经典场景，描述了一个健康的正常人被病菌感染或药物影响后变成了行尸走肉，只有追逐撕咬的本能，让人避之唯恐不及。对大部分人来说，这一景象还停留在影视作品中，但是如果你是神经内科的医生，也许常常会遇到“丧尸”。

各式各样的“丧尸”

　　身体僵硬如钢、脖子不能转动，双眼迷茫无神、常常张嘴伸舌，五指弯曲如弓、双腿扭曲似蛇……在北京大学第一医院小儿外科医生杨海波看来，这些奇怪又诡异的症状基本指向一种疾病——肌张力障碍。

肌张力障碍患者五指弯曲如弓

　　肌张力障碍是指肌肉不自主地持续性收缩，从而导致身体出现重复动作或异常姿势的病症。由于故障的肌肉群不一样，该病有各种各样的症状：颈部肌肉障碍使头部向一侧倾斜，眼周肌肉痉挛使患者不断快速眨眼，下颌肌张力障碍导致口歪鼻斜，四肢肌肉张力障碍造成四肢不正常扭曲——就像所谓的“丧尸”一样。

　　对肌张力障碍的患者而言，形态动作扭曲招致的异样目光只是痛苦的一小部分，他们要面对的身体痛苦要多得多。患者的早期症状包括失去精确的肌肉协调能力，比如书写能力下降、手部经常受伤和物品掉落等;非常轻微的运动(例如拿书和翻页)都可能导致严重的肌肉疼痛和痉挛;无论是清醒或睡眠都很难为手臂和双腿找到一个舒适的位置，甚至无法直立行走;等等。由此还会衍生出许多意想不到的额外症状，比如牙齿磨损(为缓解下颌颤抖和疼痛而不断咬牙切齿);声音嘶哑(声带疼痛性痉挛并伴有吞咽困难所导致);肺部感染(由于吞咽困难，食物容易呛到气管里，引发肺炎);暴躁易怒等。患者的种种表现都有迹可循。

肌张力障碍患者传统上没有很好的治疗方法

　　基于这些认识，当杨海波见到求医的病人小浩时，他几乎一眼就能确认其病症。2017年，小浩七岁，这一年他出现了一些奇怪的表现：明明非常用力，但总是抓不住手上轻飘飘的笔，字也变得歪歪斜斜，做早操时手脚显得很不协调、僵硬迟缓。没过多久，他的病情进一步恶化：身体前倾头着地，完全丧失行走能力;胳膊、腿像铅管一样绷得直直的，全身扭曲成麻花;醒着的时候，小浩只能感觉到痛，睡着的时候，他才能稍微舒服一些;由于喉部肌肉也受到了影响，小浩吞咽困难，还容易呛着。

　电子大脑拯救“丧尸”

　　小浩不是杨海波接诊的第一个肌张力障碍患者，但在小浩之前，杨海波没有什么好方法帮助病人。其中一个原因是症状复杂，顾头不顾尾。肌张力障碍的根本病因有多种，包括遗传因素、其他疾病影响和药物伤害等，这些因素导致中枢神经系统发生病变，使与运动功能有关的激素分泌失常，最终造成肌肉运动障碍。

　　从根本上治愈疾病是不现实的，基因疗法未得到许可，药物伤害很难逆转。好在，一种新疗法的出现改变了现状。

　　大脑是人体的控制器，身体的感觉、运动、语言等信息收发器官将外界信息转化成电信号传递到大脑，大脑神经元对信息进行接收和处理，随后通过神经网络反馈到相应的运动器官，实现身体内部与外部环境的信息交互。我们每天的行为都源自于大脑发出的信号，而一旦大脑病变，我们的形态、行为就会失控，这就是肌张力障碍的直接病因。纠正大脑的错误，也许能够治愈肌张力障碍，这正是脑机的用武之地。

　　顾名思义，脑机就是通过开颅手术的方式将能够接收信号的探针直接插到大脑灰质里面，计算机接收并解析电信号，然后通过发射电信号来控制大脑神经元的机器。使用脑机——将微电极植入大脑灰质，用脉冲发生器产生一定频率的电信号，纠正原有的电信号——病人就有可能恢复正常。

　为“丧尸”装上电子大脑

　　2003年，美国食药监局批准脑机(临床上称为“脑深部电刺激”)作为肌张力障碍的治疗手段，但由于手术难度大、副作用难控制，临床上真正使用这一疗法的病例很少，而儿童的成功案例就更少了。这正是摆在杨海波面前的难题：使用传统手段，对小浩的用处不大;进行电极植入，困难重重，后果难以估量，该如何抉择呢?

　　2018年，小浩的病因找到了，一组被称为“KMT2B”的基因发生突变，是小浩大脑异常的原因。这意味着，传统治疗手段对小浩完全失去了意义，只有脑机才可能拯救他，杨海波决定放手一搏。为儿童植入电极的一个大难题是难以确定植入位置：成人可以在局部麻醉的情况下，通过语言反馈引导医生正确植入电极;但儿童在手术中处于全麻状态，没办法告知医生电极是否处于正确位置;另外，随着年龄的增长，孩子脑部也会生长发育，如果植入位置不正确，对大脑的发育影响是巨大的。

　　杨海波和同事们给小浩进行全麻后，为他戴上了“立体定向框架”，有了它就像有了一个带刻度的坐标轴，能精确定位植入微电级的位置是否准确。通过核磁共振扫描结果和立体定向框架计算靶点坐标，杨海波将电极导线准确植入，随后将脉冲发生器和连接导线也成功埋入皮下。

　　手术非常成功，术后第一天，小浩就可以不靠安眠药睡上久违的好觉。回家后半个月，小浩可以自己吃饭喝水，也可以正常行走。术后三个月复诊，小浩可以跑跑跳跳，还能像发病前一样学习和干家务。如果不出意外，未来的日子小浩将与正常人无异：只需要每周将脉冲发生器充电约40分钟，它就能稳定持续地纠正大脑电信号，让小浩正常活动。

　　小浩是中国第一例确诊并成功完成脑机手术的原发性肌张力障碍患者，未来，电子大脑必将大显身手，拯救更多大脑受损的“丧尸”。