常规治疗失效！18岁少年心肌酶飙升两万七

*仅供医学专业人士阅读参考

咳嗽两月，少年心脏拉响警报！真凶竟是自身免疫病。

整理：医学界报道组

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编者按

“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。

今天这则病例来自华中科技大学同济医学院附属协和医院。

一位18岁的青年，无高血压、糖尿病等传统心血管危险因素，却因间断咳嗽2月余、左肩肿痛伴胸前区疼痛就诊，心肌酶中的超敏肌钙蛋白I飙升至27630.5ng/L，远超正常范围。初始考虑病毒性心肌炎，常规治疗后指标仍持续升高，背后是否隐藏着更凶险的病因？

常规心肌炎治疗难以遏制病情进展，临床医生陷入困惑。接下来，让我们通过这个真实病例，深入探寻青年心肌酶异常升高的诊断思路和治疗策略。

病例报告：18岁男生的“心肌危机”

患者基本信息：

• 男，18岁，2024年3月12日因“间断咳嗽2月余，加重伴左肩肿痛5天”入院。

• 既往史：2022年3月诊断免疫性血小板减少症，长期口服“阿伐曲泊帕片”。否认手术外伤史、输血史、药物过敏史。

• 个人史、家族史：均无特殊。

病情演变：从咳嗽到心肌损伤

2024年1月初：无明显诱因出现干咳，自行口服“止咳药”后症状持续不缓解。反复因咳嗽及肝功能异常就诊于当地医院及华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸科，接受抗感染等对症处理，症状仍反复。

2024年3月7日：因血小板减少规律口服“阿伐曲泊帕片”后，出现左肩部疼痛伴恶心呕吐，症状逐渐加重并出现胸前区疼痛。当地医院检查示心肌酶明显升高，考虑“心肌炎”，予甲泼尼龙40mg、维生素C等对症治疗。

2024年3月12日：症状未改善，再次就诊于华中科技大学同济医学院附属协和医院，以“心肌炎”收入心内科。

后续病情变化：入院后完善相关检查，心肌酶指标持续高位，3月15日超敏肌钙蛋白I升至3万左右；3月21日心脏磁共振提示左室下侧壁透壁性心肌梗死，伴广泛微循环阻塞。

入院检查

1、体格检查

神志清楚，BP 104/67mmHg，心率101次/分，心律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。全腹柔软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

2、实验室检查

• 血常规：白细胞计数14.38×109/L，中性粒细胞百分数89.7%，血小板计数362×109/L。

• 凝血功能：APTT 45.4s，D-二聚体2.48mg/L，FIB 5.97g/L。

• 肝肾功能：谷丙转氨酶47U/L，谷草转氨酶79U/L，谷氨酰转肽酶66U/L，肾功能指标正常。

• 心肌酶+B型钠尿肽：谷草转氨酶69U/L，肌酸激酶192U/L，乳酸脱氢酶775U/L，超敏肌钙蛋白I 27630.5ng/L，B型钠尿肽590.9pg/mL。

• 病毒全套：柯萨奇病毒B5 IgM阳性，肠道病毒RNA阳性。

• 自身抗体：狼疮抗凝物阳性，心磷脂抗体IgA、IgG、IgM均阳性，β2糖蛋白1 IgG明显增高。

3、影像学检查

心电图：窦性心律，正常范围心电图（后期补充提示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联轻度T波倒置，电轴右偏）。

心脏超声：左室侧壁及下侧壁各节段运动减弱，左室收缩功能测值正常低值（EF 55%），左室侧壁及下侧壁中下段见丰富肌窦。

冠脉CTA：未见明显狭窄。

心脏磁共振：左室下侧壁透壁性低信号缺损，提示透壁性心肌梗死，伴广泛微循环阻塞（MVO），左心增大，主动脉瓣轻度关闭不全。

诊断转折：心肌炎之外的新线索

第一重疑点：常规治疗无效，心肌酶持续升高

患者病毒学检查提示柯萨奇病毒B5 IgM及肠道病毒RNA阳性，初始高度怀疑病毒性心肌炎，但经激素、维生素C等对症治疗后，心肌酶不仅未下降，反而持续升高，超敏肌钙蛋白I峰值达3万左右，与典型病毒性心肌炎的病情演变不符。

第二重线索：高凝状态与血栓相关表现

患者长期口服阿伐曲泊帕片（血小板生成素受体激动剂），存在血栓形成高危因素；凝血检查提示D-二聚体升高，心脏磁共振发现广泛微循环阻塞，符合血栓栓塞相关的心肌损伤特点，而非单纯病毒感染导致的心肌炎症。

第三重证据：自身抗体阳性揭示核心病因

进一步完善自身抗体检查，发现患者狼疮抗凝物、心磷脂抗体（IgA、IgG、IgM）、β2糖蛋白1 IgG均阳性（抗磷脂抗体“三阳”），全面APS评分达13分，属于血栓再发高危人群，结合心肌梗死、微循环阻塞表现，抗磷脂综合征诊断明确。

经多学科讨论，完善相关评估：

• 排除感染性心内膜炎：血培养阴性，赘生物经抗凝治疗后消失，符合无菌性心内膜炎表现。

• 排除结缔组织病继发：ENA谱、ANCA均阴性，风湿免疫科会诊暂不考虑系统性红斑狼疮等继发疾病。

• 排除心肌致密化不全：心脏磁共振未提示典型致密化不全表现，主要异常为微循环阻塞。

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答案

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最终诊断：

抗磷脂综合征（原发性）

利伯曼-萨克斯心内膜炎

冠状动脉非栓塞性心肌梗死

广泛性心肌微循环阻塞

急性心力衰竭

免疫性血小板减少症

肝功能不全

肺部感染

治疗策略：靶向抗凝与综合管理

多学科会诊后制定个体化治疗方案，核心围绕抗磷脂综合征的高凝状态展开：

• 抗凝治疗：给予低分子肝素6000单位Q12皮下注射，后续改为华法林长期口服，持续抗凝以预防血栓再形成。

• 抗炎与器官保护：甲泼尼龙20mg静滴抗炎，奥美拉唑护胃，双环醇片护肝，琥珀酸美托洛尔缓释片控制心率、改善心功能，达格列净改善心衰预后。

• 对症支持：密切心电监护，监测生命体征及凝血功能，调整抗凝药物剂量。

经治疗，患者心肌酶逐渐下降，3月31日超敏肌钙蛋白I降至400余ng/L；心脏超声复查赘生物消失，左室运动功能改善；随访至8月，抗磷脂抗体滴度缓慢下降，但仍持续阳性（符合诊断标准中“间隔12周以上阳性”要求），未再发生血栓事件。

小结

抗磷脂综合征是一种以反复血栓事件、血小板减少、病理性妊娠为主要表现的自身免疫性疾病，其心血管受累多表现为大血管血栓（如脑梗、肺栓塞、冠脉大血管栓塞），而单纯以广泛心肌微循环阻塞为主要表现的病例罕见，国内外仅报道2例，且多为灾难性抗磷脂综合征。

本例患者的诊治过程提示，面对青年心肌酶异常升高，除了考虑病毒性心肌炎等常见病因，还需拓宽思维：

• 关注高凝因素：长期使用促血小板生成药物、自身免疫疾病等均可能增加血栓形成风险，需及时完善凝血功能、自身抗体检查。

• 重视影像学特征：心脏磁共振对微循环阻塞、心肌梗死的诊断价值关键，可辅助鉴别炎症性与血栓性心肌损伤。

• 多学科协作：风湿免疫科、心内科、影像科等多学科联动，有助于快速明确罕见病诊断，避免误诊误治。

抗磷脂综合征的治疗核心是长期充分抗凝，免疫抑制剂仅在合并严重器官损伤时使用。本例患者经靶向抗凝及综合治疗后病情稳定，提示早期识别、及时干预可显著改善预后。对于青年心血管疾病患者，罕见病的筛查与鉴别诊断至关重要，需打破传统思维定式，才能精准破解临床谜团。

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责任编辑：银子

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