广东
这是 36 开的第 916 张病历单
全单约 1806 字，读完大概需要 4 分钟
春夏一到
许多同学的餐桌上
都会出现一位热门选手
——蚕豆
炒着吃、煮着吃
还能做成葱油蚕豆
想到这里本 36 已然流下口水！
在这个蚕豆大量上市的时节
前些天，苏州一家农贸市场
也因为蚕豆上了热搜
原因是市场里贴出了一张告示：
「市场内禁止剥蚕豆
引发一切后果自行承担」
这张告示引发了无数关注
毕竟就像是医院里
所有看似离谱的规定背后
一定是有血淋淋的教训和故事
无数同学便开始好奇
小小一颗蚕豆
到底有什么威力
随后市场工作人员解释
这张告示主要是为了维护市场环境
因为蚕豆壳特别滑
有点像香蕉皮
如果剥蚕豆后清扫处理不及时
尤其是在老年人比较多的市场里
一旦老人脚滑
后果可能不堪设想
云南、浙江等蚕豆主力区市场里
还常见有专门的「剥蚕豆服务区」
让每一片蚕豆皮
都「老有所依」
但话说回来
蚕豆这种食物
确实不是所有人都能放心炫
全球有大约 5%人
（也就是 4 亿）
终身都要和这颗
看起来人畜无害的小豆子 say goodbye
只要吃了，就会带来不幸
轻则脸色发白、浑身没劲
重则突发黄疸、贫血
还会拉酱油尿
emmmmmmm
这又是咋回事？
这种被蚕豆彻底打败的疾病
大名叫「葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症」
（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD）
aka G6PD 缺乏症
不过呢，带着这个充满生僻字的名号
行走江湖雀食不太方便
所以我们一般叫它「蚕豆病」
这个蚕豆病
大多数时候安静又本分
所以很多患者完全不知道
自己竟然「有病」？！
但是呢，它又很敏感
一遇到特定刺激
比如吃了蚕豆或其制品
或者使用了可能诱发氧化应激的药物
部分化学物质
比如含萘的樟脑丸、颜料
也可能成为触发因素
一旦患者有了这些操作
24~48 小时内
就可能会表现一些特定症状
包括面色苍白、呼吸急促
皮肤、眼白发黄（黄疸）
拉酱油尿等等
严重者可能会出现急性肾衰竭
更吊诡的是
如果小婴儿有蚕豆病
那妈妈吃完蚕豆后
就给小 baby 哺乳的话
小宝贝可能也会发病
btw
G6PD 的缺乏
也是新生儿
轻度至重度黄疸的重要原因
所以已经明确 G6PD 缺乏的人
最好不要随便乱吃药
也不要随便接触来路不明的偏方、染料
或所谓「民间小妙招」
那么问题来了
为什么缺了一个酶
红细胞就这么容易碎？
我们体内的红细胞
就像镖局的镖师们
负责把氧气和部分二氧化碳
从肺部运送到全身各组织
这么重要的旅途
路上也是危机四伏
而那个名字长长的
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
简称 G6PD
它存在于所有细胞中
还参与葡萄糖的分解过程
除此之外，它还会暗中保护红细胞
击退氧化性物质的攻击
（具有间接的抗氧化功能）
简单来说
G6PD 本人不一定冲在最前线
但如果缺少 G6PD
红细胞就像少穿了一层护甲
平时看起来没什么事
可一旦吃了蚕豆
或者遇到感染、特定药物等氧化刺激
红细胞就可能在运输半路上不幸阵亡
还落下个运输不力的罪名
这种红细胞被大量破坏的过程
江湖上就叫做「溶血」
当护送红细胞牺牲的速度
快于援军红细胞到来的速度
就会发生「溶血性贫血」
蚕豆病常在疟疾高发区出现
比如地中海沿岸、东南亚、非洲
在我国，发病率分布规律
呈「南高北低」的态势
广东、广西、云南等地为高发区
发病率为 4%-15%
鹅且，男性比女性易得
有男同学就不高兴了
合着这个病
还传男不传女？
这主要是因为蚕豆病
是一种「x-连锁隐性遗传病」
咳咳，这边 36 老师
再来带大家
简单回忆一下中学生物知识
一般来说人类的染色体
有 23 对共 46 条
而这第 23 对染色体
也就是性染色体
就是确认咱们性别的必要条件
男生的第 23 对染色体是「XY」
而女生是「XX」
编码 G6PD 这种酶的
就是 G6PD 基因
而这个基因就位于 X 染色体上
因为男生只有一条 X 染色体
所以只要这条染色体上的
G6PD 基因出现缺陷
没法儿制造出足够的 G6PD
那么自然就会缺乏
而女生有 2 条 X 染色体
这条不行还有一条
所以女生 G6PD 缺乏的风险和危害
就比男生小很多
所以说
这个病并不是「传男不传女」
只是男生的症状更容易被看见
女生更多表现为「携带」
而不是「明显症状」
但也不能完全掉以轻心
不管男生还是女生
如果家里有人吃蚕豆后不舒服
或者孩子有不明原因黄疸、深色尿
又或者家族里有人明确 G6PD 缺乏
都很值得提前了解一下
自己的相关基因风险
毕竟有些雷
不是单靠勇敢就能排掉的
提前知道
就能少让红细胞
替一盘蚕豆冲锋陷阵一次~
这边还有个冷知识
蚕豆病也不是一无是处
甚至还曾立下过汗马功劳
long long ago
在那个疟疾盛行的时期
疟原虫通过成熟红细胞传播
导致全球
尤其是热带和亚热带地区死伤无数
蚕豆病患者
能幸运逃过「生命收割机」毒手
也是因为红细胞
因为他们的红细胞
不适于疟原虫寄生
更谈不上繁衍、传播了
谁说世界不奇妙呢
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