罕见烟雾病易漏诊误诊 广医二院成立专病中心一站式诊疗

10岁的佛山女童琳琳（化名）突发脑出血倒地，命悬一线之际确诊罕见脑血管病——烟雾病。转诊至广州医科大学附属第二医院（以下简称“广医二院”）后，琳琳接受了神经外科副主任佟志勇教授团队实施的脑血管序贯双搭桥手术，成功重建大脑供血通路。

琳琳接受的这类手术，今后将在广医二院更加常态化。

9月17日，广州医科大学附属第二医院烟雾病诊疗中心（以下简称“中心”）正式揭牌成立。作为华南地区以脑血管重建技术为核心特色的标杆性专病诊疗中心，中心依托广医二院神经外科顶尖团队，整合医院多学科资源，打造集评估、诊断、治疗、康复、随访于一体的全流程诊疗体系。

10岁女童确诊烟雾病，儿童尤其容易漏诊

2026年7月 ，佛山顺德10岁女童琳琳在家中突然摔倒，左侧肢体使不上力气，嘴角也歪向了一边。家人紧急将她送到当地医院，头颅CT结果让所有人揪心：右侧放射冠-丘脑区域急性脑出血，出血量约5.1毫升，且血液已经破入脑室，脑室系统内也有积血。

转入广医二院后，佟志勇教授团队为她做了全脑血管造影（DSA），最终明确病因——烟雾病，右侧分期已达III期，左侧为IV期。

不同于儿童烟雾病患者常见的脑缺血起病，琳琳以脑出血首发，病情更为复杂凶险。佟志勇教授团队为琳琳制定手术方案：右侧颞浅动脉顶支-大脑中动脉-颞浅动脉-大脑中动脉序贯双搭桥术，联合颞肌脑贴敷术。

9月8日，手术如期进行。儿童脑血管直径仅有0.5毫米左右，薄如蝉翼，团队在高倍显微镜下用细如发丝的缝线完成脑血管序贯双吻合。术中超声多普勒显示：颞叶大脑中动脉血流速度增加15倍，额叶大脑中动脉血流速度增加2倍（脑血流的改善为10岁患儿脑神经网络的发育和抑制脑血管病复发提供了血供基础）。

术后，琳琳恢复良好，状态与术前持平，左侧肢体肌力维持在康复后的四级水平，已经可以自行下地行走。按照治疗计划，右侧搭桥术后将间隔一个月，再为琳琳施行左侧搭桥手术，分步完成双侧脑血管的血运重建。

烟雾病尚无有效药物 脑血管搭桥手术是主要手段

烟雾病是一种病因尚不明确的罕见慢性进行性脑血管狭窄/闭塞性疾病。

广州医科大学附属第二医院烟雾病诊疗中心主任、神经外科副主任佟志勇教授介绍，该病会导致大脑主要的供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞，身体为“自救”会长出大量细小脆弱的异常血管，在脑血管造影图像中形似一团飘散的烟雾，因此得名。这些异常血管壁薄、易破裂，既可能造成脑缺血，也可能引发脑出血，致残致死风险高。

从流行病学数据来看，烟雾病年发病率为1.14/10万人，以广东省12859万常住人口测算，全省每年新发患者约1400人。该病发病年龄呈现显著的双高峰特征，5-10岁与30-40岁为高发年龄段。

两类人群的疾病风险各有不同：儿童患者因代偿不足，容易发生脑缺血，影响智力与身体发育；成年患者则因血管破裂或形成动脉瘤，更易出现脑出血，严重时可危及生命。

佟志勇提醒，儿童烟雾病尤其容易被漏诊。小孩表述能力有限，家长和老师很难第一时间意识到问题。一个值得警惕的信号是：孩子运动之后，或吃热面条、热粉、吹号等过度换气之后，突然蹲下来不能继续运动，休息一会又能恢复。“很多家长以为孩子只是累了，但这其实是脑血管收缩后全身功能下降的表现，是非常明显的前兆。”

佟志勇教授提醒，日常生活中若出现不明原因的说话含糊、反复晕厥、肢体频繁无力等情况，需高度警惕烟雾病的可能，及时就医排查。

值得注意的是，目前烟雾病尚无有效的治疗药物，脑血管搭桥手术是主要治疗手段。但长期以来，国内烟雾病诊疗存在大众认知度低易漏诊误诊、高端脑血管搭桥技术门槛高、诊疗碎片化缺乏全流程管理等痛点，不少患者辗转多地求医，错过最佳干预时机。

核心技术“序贯双搭桥”落地 打造全生命周期诊疗体系

中心主任佟志勇教授深耕脑脊髓血管性疾病诊疗28年，专注于脑脊髓血管病显微外科技术迭代升级和普及推广，累计开展相关世界首例手术5项，年手术量居全国前五，技术水平处于国际领先行列。2019年，他实施了世界首例STA颞浅动脉-MCA大脑中动脉-STA颞浅动脉-ACA大脑前动脉序贯双吻合术。

对于中心的核心特色技术“脑血管序贯双搭桥技术”，佟志勇教授形象地解释：“脑血管序贯双搭桥技术相当于用一根颞浅动脉，同时给大脑中动脉、大脑前动脉两根核心血管搭起‘双车道供血高速路’，一次手术实现双区域供血改善。”

相较于传统单搭桥手术，序贯双搭桥技术覆盖更全面、灌注更充足，再联合颞肌脑贴敷术，可多途径提升脑部血供保障，临床疗效显著。

此外，中心医疗团队还熟练掌握第三代/第四代颅内-颅内脑血管重建技术，可通过原位吻合术、再植术、再吻合术、短段间置移植、序贯桥、腔内吻合等多种术式灵活组合，针对复杂脑动脉瘤、搭桥术后复发等疑难病例，避开颅外血管条件限制，实现更精准、更持久的血管重建。

在诊疗模式上，不同于传统“分段式”诊疗模式，中心以患者为中心，整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科、手术室等多科室力量协同作战，建立了常态化的多学科诊疗（MDT）机制。定期召开烟雾病及脑血管搭桥相关疾病MDT讨论会，针对疑难、复杂、低龄儿童病例进行深入分析，不断完善诊疗流程；同时建立科室间协作转诊机制，确保患者能够在不同诊疗阶段及时获得相关专科的精准干预，尤其是在儿童烟雾病围手术期管理、复杂脑血管病影像学精准评估、术后神经功能康复等环节形成合力。

在此基础上，中心打造了覆盖全生命周期的规范化诊疗路径：从高危人群筛查、精准脑血流与代谢评估、个体化治疗方案制定，到术后重症监护与康复、长期随访，为患者提供“一站式”个体化管理，患者无需多次挂号、多科辗转。

在科研创新方面，中心将重点攻关烟雾病发病机制、新型脑血流重建术式改良、儿童烟雾病远期预后评估、脑血管搭桥术后血流动力学演变等前沿领域。

佟志勇教授表示：“很多烟雾病患者辗转好几家医院才确诊，错过了最佳手术时机，这是最让人痛心的。诊疗中心成立后，我们希望用规范化的全流程诊疗，让每一位患者都能少走弯路，获得有质量、有温度的诊疗服务。”

采写：南都N视频记者 伍月明 通讯员 许咏怡 李敏 王穗子