“冷门”却不可忽视，专家带你认清神经内分泌肿瘤的“真面目”

本文转自：人民网

林铭贤 兰志飞

主持人：这些年，福建省肿瘤医院一直把神经内分泌肿瘤这个“冷门”瘤种作为重点方向之一。作为肝胆胰肿瘤内科的医生，为什么会关注到这个领域？科室在这方面积累了什么优势？

黄莎：福建省肿瘤医院肝胆胰肿瘤内科，是在原来腹部肿瘤内科的基础上组建而成，长期从事消化道肿瘤的诊疗工作。神经内分泌肿瘤虽然可发生于全身多个部位，但有三分之二的患者病灶出现在消化道，所以在日常临床工作中，我们经常接诊这类患者。

我们注意到，不少患者来院就诊之前，都走了一些诊疗弯路。尤其是神经内分泌瘤，它恶性程度偏低，生长速度缓慢，只要进行规范、长期的管理，患者生存时间可以很长。为了让这类少见肿瘤的患者能够接受规范化治疗，我们很多年前就开始深耕这个领域。

神经内分泌肿瘤涉及多个学科，患者在进行全身药物治疗的同时，很多还需要在合适时机配合局部治疗，是十分依赖多学科诊疗的肿瘤。

正是基于这个特点，我们科室在2019年成立了福建省第一个神经内分泌肿瘤多学科诊疗小组，也就是MDT，目前由我担任MDT小组组长。每周四下午是固定的MDT讨论时间，内科、外科、放疗科、介入科、影像科、病理科等多个科室的医师共同研讨患者病情，为每一位患者制定个体化治疗方案。

除此之外，2022年，我们科室牵头成立福建省抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会。依托这个专委会，这几年我们持续在福建省内推动神经内分泌肿瘤的规范化治疗。一方面开展继续教育，每年举办神经内分泌肿瘤继续教育学习班，面向基层医院医生，帮助他们建立对该疾病完整的认知。另一方面，我院拥有众多医联体合作单位，我们定期依托医联体平台到合作医院，结合当地收治患者的实际病情和当地医生共同研讨梳理，这样患者就不必都奔波前往福州就医，确有需要时再转诊至我院。

同时，我们借助专委会开展大量面向大众的科普工作。很多人对这个疾病了解甚少，我们通过医院公众号、各类新媒体平台，向普通群众科普什么是神经内分泌肿瘤。

黄莎、林鹭萍做客人民网福建演播室。实习生 詹祉悦摄

主持人：很多网友可能首先想弄明白，这到底是一种什么肿瘤？它跟其他肿瘤最大的不同是什么？

林鹭萍：我们人体内存在一类特殊细胞，叫作神经内分泌细胞。除毛发和皮肤以外，全身其他部位都分布有这类细胞。它具备两大特征，既可以像神经细胞一样传递信号，又能够像内分泌细胞一样释放激素。

由此衍生的神经内分泌肿瘤也具备两大特点：第一，病灶可以出现在全身各处；第二，肿瘤可以分泌激素，这也是它和其他肿瘤最主要的区别。

主持人：我们一般把恶性肿瘤称作癌症，像乳腺癌、鼻咽癌、大肠癌都是如此，神经内分泌肿瘤名称里面没有“癌”字，那它究竟是良性还是恶性的？

黄莎：神经内分泌肿瘤本质属于恶性肿瘤，但它是一大类疾病，不同类型恶性程度差异很大，大致分为神经内分泌瘤和神经内分泌癌两类。

神经内分泌瘤恶性程度较低，属于惰性肿瘤，生长缓慢，整体预后较好。而神经内分泌癌的生物学行为和普通癌症类似，肿瘤生长速度快，预后相对较差。总的来讲，这一大类肿瘤都属于恶性肿瘤。

黄莎接受人民网专访。实习生 詹祉悦摄

主持人：这个“伪装者”到底会玩哪些套路？身体出现哪些“奇怪信号”要特别警惕？

林鹭萍：神经内分泌肿瘤分为有功能型和无功能型两大类，其中有功能型大约占两成。我列举四类需要警惕的危险信号。

第一类是低血糖相关表现：毫无缘由反复出现头晕、心慌、出冷汗。部分患者在内分泌科辗转就诊多年，最后才确诊是胰岛素瘤。

第二类是消化道相关信号：反复腹泻、消化道溃疡，严重时发生消化道出血。服用抑酸药物症状能够缓解，但停药之后病症再次发作，部分患者在消化内科就诊数年后，才确诊为胃泌素瘤。

第三类是皮肤相关信号：没有诱因出现面色潮红，常常被误认为更年期表现，最终确诊为神经内分泌肿瘤类癌综合征。还有部分患者全身反复出现皮疹，或是口角、口腔反复溃疡，最终确诊为胰高血糖素瘤。

剩下80%的患者属于无功能型神经内分泌肿瘤，大多没有明显不适，很多是体检偶然发现胰腺或者消化道肿块。所以体检十分重要，建议把胃肠镜纳入常规体检项目，尽早发现，就多一分治愈希望。

主持人：很多患者会提到一个检查，叫“生长抑素受体PET-CT”。您跟大家伙儿讲讲，这到底是什么？

黄莎：不少人体检接触过PET-CT（正电子发射断层与计算机断层显像），生长抑素受体PET-CT是一种特殊的PET-CT，专门用于神经内分泌肿瘤的诊断与评估。

大部分神经内分泌肿瘤，特别是神经内分泌瘤，细胞表面存在生长抑素受体。这项检查使用特殊显像剂，可以让带有这类受体的肿瘤病灶显影。有一些十分隐匿的微小病灶，普通CT、磁共振很难发现，通过生长抑素受体PET-CT全身扫描，就能够把全身各处的病灶查找出来。

这项检查还和后续治疗紧密相关。患者后续能不能使用生长抑素受体类似物，或是未来即将上市的核素治疗PRRT（肽受体放射性核素治疗），都需要参考这项检查结果。因此它既可以辅助诊断，也可以指导后续治疗方案制定。

林鹭萍接受人民网专访。实习生 詹祉悦摄

主持人：很多患者在确诊后最慌的不在自己，而是怕遗传下一代，想问问专家，这病会不会遗传？需不需要做“基因检测”？

黄莎：绝大多数神经内分泌肿瘤不会遗传，大约90%患者属于散发病例，和遗传无关，仅有10%左右的病例和遗传相关。

比如我们临床见到的MEN-1综合征、VHL综合征，都属于常染色体显性遗传综合征。常染色体显性遗传意味着，患者子女有50%的概率遗传致病基因。如果临床遇到患者高度怀疑属于这类遗传综合征，就会建议做胚系基因检测。这项检测对于整个家族都有重要意义，现在可以借助第三代试管婴儿技术，避免致病基因传递给下一代。

而对于占绝大多数的散发性患者，也就是和遗传无关的患者，神经内分泌瘤在治疗初期不一定需要做基因检测，目前临床常用的靶向药物，无需基因检测就可以使用。但如果是神经内分泌癌患者，我们一般会建议进行基因检测，以此寻找靶向治疗、免疫治疗的机会。

主持人：目前神经内分泌肿瘤主流的诊疗手段以及有哪些新进展？

林鹭萍：我把治疗手段整理成一份“武器库清单”，治疗强度由温和到强效依次介绍。

第一，等待观察策略。肿瘤体积小、没有明显症状、肿瘤分级较低的患者，可以选择定期随访观察。

第二，手术与内镜治疗。肿瘤较小、处于早期阶段，可通过内镜或者外科手术实现根治。

第三，生长抑素类似物。也就是打针治疗，通常一月注射一次，既可以控制激素异常带来的各类症状，也能够抑制肿瘤生长。

第四，靶向治疗。打针治疗控制不住，或是肿瘤本身不表达生长抑素受体时，可以选用靶向治疗。

第五，化疗。多用于神经内分泌癌，以及G3级别的神经内分泌瘤患者。

第六，介入治疗。针对肝脏转移病灶多、病灶大的患者，使用介入手段控制肝脏病灶。

第七，免疫治疗。免疫治疗在神经内分泌瘤当中应用相对有限，但在神经内分泌癌，尤其小细胞肺癌领域，已经拥有明确适应症。

第八，核素治疗。肽受体放射性核素治疗是近几年备受关注的新进展。主要适用于生长抑素受体表达阳性的G1、G2级胃肠胰神经内分泌瘤患者。

主持人：最后“划个重点”，如果不幸遇到这个“伪装者”，咱们该怎么办？

黄莎：近些年神经内分泌肿瘤的发病率在逐年上升，它的症状表现纷繁复杂。生长抑素受体PET-CT是诊断该疾病非常重要的检查手段。同时当下治疗手段已经比较丰富，核素治疗也即将上市，会给广大患者带来新希望。

应对这个疾病的关键，在于早识别、早诊断，以及长期规范化管理。福建省肿瘤医院肝胆胰肿瘤内科在这个领域已经深耕多年，拥有成熟的多学科综合治疗团队。我们设有神经内分泌肿瘤专病门诊以及MDT门诊；同时我院作为分中心承接大量国内外新药临床研究，可以让患者接触前沿治疗方案。如果大家有相关方面的困扰，应及时到医院就诊咨询。