几十年来,约翰·里特的血脉中似乎笼罩着某种令人不安的阴影。
“我们总是听到这样的话,‘哦,里特家的男人都死于第一次也是最后一次心脏病,’”这位深受喜爱的喜剧演员的遗孀艾米·亚斯贝克在接受《纽约邮报》采访时说。“(约翰的爸爸)捂着胸口倒了下去。他当时60多岁。”
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乡村音乐明星特克斯·里特的猝死被归咎于心脏急症。几十年后,当他的儿子于2003年9月出现在伯班克一家医院、浑身大汗、呕吐不止并抱怨胸痛时,医生做出了类似的判断。
但约翰并不是心脏病发作——他的家人现在怀疑,他的父亲可能也不是。
事实上,这位《三人行》明星当时正遭受主动脉夹层——一种涉及人体最大动脉的急症,医生最初未能识别出来,最终夺走了他的生命,年仅54岁。
“可悲的事实是,因为心脏病实在太常见了,约翰在还没做任何影像检查之前,就被当作心脏病发作来治疗,这反而加重了病情,”64岁的艾米说。“这种情况发生得太频繁了。”
如今,在约翰本该迎来78岁生日之际,他的亲人正在就主动脉疾病发出警告——并敦促人们在悲剧发生前了解自己的家族病史。
“我们就是在敲响警钟,”约翰与前妻南希·摩根所生的第二个儿子、第三个孩子泰勒·里特说。“如果我们能提前发现,就能预防。”
一个隐藏的杀手
主动脉夹层发生时,人体主动脉的血管壁发生撕裂。据芝加哥大学医学中心称,血液随后可能强行进入动脉壁层之间,切断流向大脑、肾脏和心脏等重要器官的血流。
“这种事发生的时候,时间就是一切,”艾米说。“50%的人甚至撑不到医院。”
今年7月,参议员林赛·格雷厄姆因主动脉夹层意外去世,享年71岁。Depeche Mode的安迪·弗莱彻、《吉屋出租》剧作家乔纳森·拉森、《成长的烦恼》主演艾伦·锡克,都是因这一疾病而英年早逝的名人。
在里特的案例中,医生最初怀疑是心脏病发作,并据此进行治疗。当他的症状恶化时,第二次检测似乎证实了他们的诊断,于是他们给他用了血液稀释剂,并进行了心导管检查以检查心脏。
正是在那次手术过程中,医生发现了真正的急症:大面积的主动脉夹层。
根据里特家人提起的非正常死亡诉讼,血液稀释剂和心导管检查与里特真正需要的治疗“完全相反”。他需要紧急手术来修复撕裂,诉讼认为,一次胸部X光检查本可以揭示他扩大的主动脉,引导医生进行可能挽救生命的手术。据《人物》杂志报道。
里特的两位医生最终都被判定无过错。他的子女和艾米在其他诉讼中获得了和解,包括涉及他接受治疗的医院的诉讼。
能救命的家族线索
虽然主动脉夹层可能致命,但约翰·里特基金会估计,如果诊断和治疗及时,高达80%的患者可以存活。
第一步很简单:了解你的家族病史。
那些可能引发主动脉夹层的遗传基因突变,也可能触发动脉瘤——主动脉壁上的危险膨出或薄弱,最终可能撕裂。它们通常没有症状。
其他遗传性疾病,包括马凡综合征、Loeys-Dietz综合征和二叶式主动脉瓣疾病,也可能削弱主动脉,并在家族中遗传。
事实上,多达五分之一患有胸主动脉瘤或夹层的人,有亲属患有同样的疾病。
研究人员已经在11个基因中发现了数百种与主动脉疾病相关的遗传变异,他们仍在寻找更多。
基因检测可以检查许多已知的突变,结果可以帮助医生决定哪些药物可能有帮助、某人应该多久做一次扫描,以及是否需要进行预防性手术。它还可以帮助识别可能处于风险中的家庭成员。
“提高你对这个病的警惕,”亚斯贝克说。“也许你的家人并不都是从拖拉机上摔下来死的。也许他们是先死了,然后才从拖拉机上摔下来。”
定期对主动脉进行影像检查,也有助于及早发现动脉瘤等问题——让医生有机会在它导致可能致命的夹层之前进行干预。
“那些了解自己家族史、或者怀疑家族中有误诊、或者知道有亲戚发生过夹层的人,正是我们希望他们立刻去做检查的人,”41岁的泰勒说。
约翰的哥哥因一次扫描获救,他的孩子们也在接受筛查
里特家族已经把他们自己的建议铭记在心。父亲去世后,他的四个孩子都开始每年进行扫描,以监测自己的主动脉健康。
其他亲属也是如此。就在约翰去世仅仅四年后,他的哥哥汤姆在影像检查发现了一个此前未知的动脉瘤后,接受了挽救生命的手术,替换并修复了部分主动脉。
泰勒说,这次手术给了他的叔叔“全新的生活”——也向家人表明,了解自己的风险并密切关注自己的健康有多么重要。
“我们基金会的一部分工作就是教人们如何成为(自己的)倡导者,”这位演员说。
这对主动脉夹层尤其重要,因为这种病被认为相对罕见。美国每年记录约2万例病例,但亚斯贝克说,真实数字可能要高得多,因为许多病例可能未被诊断或被归因于其他原因。
正因如此,泰勒说,重要的是……
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