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罕见!致命的肝脏妊娠,病例详解

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西安市人民医院近期成功完成一例肝脏妊娠手术,“医学界”专访医疗团队,还原这起极罕见病例的诊疗过程。

作者: 郭雪梅

6公分的胎儿长在了肝脏内,西安市人民医院(西安市第四医院)妇产医院院长陈必良也是第一次见到这样的病例。

异位妊娠作为妇产科常见的急腹症,不少医生都曾遇到过。陈必良介绍,过去临床上更常见的异位妊娠类型是输卵管妊娠,占比超95%,相比之下,受精卵“跑偏”到肝脏上着床发育的情况极为罕见。

因此在确诊前,患者王女士(化名)的诊断之路颇为曲折,检查显示她虽已怀孕,但在子宫及输卵管内却始终没有找到孕囊……面对这起罕见病例,陈必良院长向“医学界”还原了诊疗过程。


陈必良院长团队联合肝胆外科等专家为患者手术/本文图片皆来源于西安市人民医院

婴儿孕在肝脏上,11周了

王女士是在几个月前发现了身体的异常之处。

陈必良告诉“医学界”,王女士今年40岁,已停经超过50天,来到医院检查前曾出现恶心、呕吐等症状。此前,她曾自然分娩过一孩,2018年因左侧输卵管妊娠接受手术,切除了左侧输卵管。

察觉身体异常后,王女士于今年11月14日来到当地县妇幼保健院问诊。抽血检查显示她已经怀孕,但超声却提示子宫及输卵管内尚未检查出孕囊,仅提示右侧附件区存在包块。当时,接诊医生怀疑其为输卵管妊娠。

鉴于王女士的人绒毛膜促性腺激素(HCG)值异常升高,达到了90000mIU/ml,且宫外孕迹象不明,当地医院建议住院观察。出于对病情的担忧,她当晚近11点通过转诊来到了西安市人民医院。

陈必良介绍,当天的值班医生详细询问病史后发现,患者除了HCG值偏高、附件有包块外,既没有腹痛等不适症状,腹腔内也无出血迹象,但B超检查始终无法定位子宫外的妊娠囊,诊疗陷入了困境。

医院决定先将患者收住院,次日进行更全面的检查。后经过超声医学部医生关三丽的细致探查,最终在王女士肝脏处发现了胎儿,此时胎盘雏形已形成,测量的顶臀径约3.6cm,估算其孕周近11周,且胎儿已经出现心跳,初步诊断为肝脏妊娠。


左图腔内超声显示宫腔内未见孕囊

右图显示右侧卵巢小囊肿

肝脏妊娠是腹腔妊娠的一种特殊形式,指受精卵在子宫体腔以外的肝脏表面或肝实质内着床,发育,在临床上极为罕见。

根据着床位置不同,肝脏妊娠可分为原发性(受精卵直接种植于肝脏)和继发性(如输卵管妊娠破裂后,胚胎移行至肝脏)两类。前者相比后者更少见,有数据显示,原发性肝脏妊娠发病率约为子宫妊娠的1:15000,目前可查的全球文献报道不超过50例。

陈必良介绍,诊断原发性肝脏妊娠必须满足四个条件:两侧输卵管和卵巢没有妊娠;没有子宫腹膜瘘形成;妊娠位于肝脏内;排除输卵管妊娠转移可能。经过检查,王女士符合这四个条件,因此最终被诊断为原发性肝脏妊娠。

为进一步明确胎儿在肝脏内的具体位置及与周围组织的毗邻关系,陈必良后续为王女士预约了核磁共振检查,并特意嘱咐不要服用泻药。“因为肠道蠕动可能会刺激妊娠囊,引发破裂出血等致命风险。”

经过核磁共振检查,陈必良发现胎儿位于肝脏S6段,即肝脏右侧最后方的区域。

多科室协作,切除肝脏胎儿

明确诊断为肝脏妊娠后,陈必良第一时间联系了肝脏外科的专家共同会诊。

不同于常见的输卵管妊娠手术,肝脏妊娠的治疗涉及肝脏相关的操作,远超妇产科医生的执业范畴,必须依靠肝脏外科的专业技术支持。

陈必良告诉“医学界”,肝脏妊娠通常有保守治疗、手术治疗两种手段。对于常见的宫外孕,保守治疗多采用甲氨蝶呤等药物来杀死胚胎组织,但这一方案在肝脏妊娠病例中效果有限。

他进一步解释,由于肝脏组织脆弱,保守治疗周期长,而该患者的胚胎已经发育成型,胎儿大小远超停经孕周,保守治疗不仅难以奏效,还可能因药物刺激或胚胎生长导致妊娠囊破裂,引发大出血。

手术是最佳方式。起初,团队考虑先切开肝脏,取出胚胎后再止血,但医院肝脏外科专家认为,这种方式可能会损伤肝脏内丰富的血管,导致术中大出血。

于是,团队通过进一步分析发现,胚胎位于肝脏S6段,正好处于肝脏的最末端,直接切除该段肝脏组织,创伤更小,术后恢复也更快。最终,团队确定为王女士施行肝部分切除术。

由于肝脏妊娠手术的特殊性,其难度远超普通的宫外孕手术和常规肝脏手术。陈必良指出,首要难点在于肝脏的游离暴露,由于肝脏S6段位置较深,需要手术团队的精细操作将肝脏游离,才能充分暴露手术区域。

“更关键的是,肝脏是人体血供最丰富的器官之一,妊娠囊在肝脏内着床发育,周围已形成丰富的血管网,手术过程中一旦妊娠囊破裂,出血量会呈几何级增长。”陈必良介绍,这种情况下,患者可能在短时间内陷入失血性休克,危及生命。

为应对这一风险,手术团队提前做好了全面的预案,联合手术室、麻醉科、输血科等多科室协作,确保手术过程中麻醉监护到位,血源供应充足,为手术安全提供了坚实保障。

陈必良还介绍,在手术方式的选择上,团队查阅了大量文献资料。据了解,目前国内外报道的肝脏妊娠手术中,绝大部分采用开腹手术,仅有少数病例通过腹腔镜完成。

“虽然腹腔镜手术创伤小,但对于妊娠囊位置较深的病例,操作难度极大,术中破裂风险高。综合考量后,我们最终选择了右上腹L型切口的开腹手术。”

最终,经过2个多小时,团队成功完成手术,术中测量显示,胎儿大小接近6公分。陈必良告诉“医学界”,目前患者术后恢复情况良好,已经顺利出院,复查结果显示,其HCG值已接近正常水平,身体各项指标均无异常。

肝脏妊娠更常见了?

早发现是救治关键

“如今想起来,会有点后怕。”回忆起当时的手术场景,陈必良仍心有余悸。他表示,倘若患者的情况突然恶化,一旦错过关键的救治时间段,随时都有生命危险。

“医学界”了解到,王女士也是西安市人民医院建院以来接诊的首例肝脏妊娠病例。在少见的异位妊娠病例中,该院仅在六七年前接诊过一例脾脏妊娠病例。

陈必良介绍,肝脏妊娠的诊断难点在于其罕见性。无论是超声科医生还是妇产科临床医生,日常诊疗中接触最多的是输卵管妊娠,极少会联想到妊娠囊会在肝脏上。

此外,临床检查时,附件区域的包块很容易误导医生,将注意力集中在输卵管、卵巢等常见部位,从而忽略了对腹腔其他脏器的探查。


西安市人民医院(西安市第四医院)妇产医院院长陈必良

“超声医生的经验和水平是诊断的关键。”陈必良强调,超声检查是定位妊娠囊位置的核心手段,但超声医生不能只关注影像资料,更要像临床医生一样,结合患者病史、HCG值等辅助检查结果综合判断。

“以这例患者为例,HCG值高达90000mIU/ml,通常只有正常宫内妊娠才会出现如此高的数值,当找不到与之匹配的胚胎或胎儿时,就必须扩大探查范围,而非局限于盆腔局部区域。”

陈必良特别提醒,肝脏妊娠的早期发现是救治成功的关键。目前,临床上大部分肝脏妊娠病例,都是在妊娠囊破裂引发急腹症后才被发现,而肝脏妊娠破裂的死亡率,比普通输卵管妊娠破裂高7倍以上,十分凶险。

“王女士非常幸运,她只有正常的怀孕反应,没有出现孕囊破裂的表现,这让我们能够及时进行检查,否则后果不堪设想。”他说。

近年来,国内有文献指出,我国异位妊娠发病率在增加,肝脏妊娠等少见部位妊娠也呈现上升趋势。陈必良也发现,在临床上确实有这样的趋势。

他解释,这可能与多种因素有关:一是输卵管不通、盆腔炎症影响受精卵的正常运行,这是导致异位妊娠的主要原因;二是避孕方式的影响,口服避孕药、放置避孕环等可能会干扰输卵管的蠕动功能,增加受精卵着床异常的风险。

他还提到,如今试管婴儿技术的广泛应用,也可能增加异位妊娠的风险。“这是因为试管婴儿过程中可能会移植多个受精卵。若宫腔存在炎症,受精卵可能会进入腹腔,引发腹腔脏器妊娠,包括肝脏、脾脏等部位。”

因此,陈必良建议育龄期女性若出现停经、腹痛、阴道出血等症状,应及时就医检查,尤其是有异位妊娠病史、盆腔炎症病史的女性,更要提高警惕,做到早发现、早诊断、早治疗,降低异位妊娠带来的健康风险。

来源:医学界

责编:刘姝

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