“国际”科普 | 鞍区占位病变全周期管理

鞍区占位性病变（如垂体腺瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿等）是一类涉及内分泌科与神经外科等科室的复杂疾病。它不仅可能干扰正常的激素分泌、病变增大可压迫视交叉影响视力、视野，还常常影响血糖、血压等全身代谢性指标，影响患者长期的生活质量与生命安全。

我们发现，很多患者和家属在就诊过程中，常常困惑的问题是：发现了该怎么办？是否需要手术？术后又该如何复查和随访？

为此，内分泌科成立了垂体-肾上腺疾病亚专业，与多学科合作，将这些困惑整合为一条完整的全程管理服务链——从初次发现、明确诊断，到治疗方案制定、手术干预、术后管理，再到长期随访，每一个环节力求为患者提供清晰、连续、安心的就医体验。

全周期管理：从发现到长期随访

我们建立了一套完整的流程：筛查—评估—干预—定期随访。发现鞍区占位后，先做全套垂体功能检查（泌乳素、生长激素、ACTH、皮质醇、甲状腺功能等），必要时做动态功能试验（如地塞米松抑制试验），配合鞍区增强磁共振和视力视野检查，把病变的性质和影响范围弄清楚。目标是先搞清楚状况，再决定下一步，做到有的放矢。

先搞清楚是哪一种肿瘤

鞍区占位性病变因为可能影响激素分泌及可能同时存在其他腺体病变，因此变得相对复杂，围手术期我们需要结合激素水平、影像、病理分型（WHO 2022 转录因子分型）和基因检测（如 MEN1、AIP 相关遗传病）等，明确是哪一型——是泌乳素瘤、生长激素瘤（肢端肥大症）、ACTH 瘤（库欣病）、TSH 瘤，还是无功能瘤或其他类型病变。分型不同，治疗完全不同，根据具体情况制定精准个体化方案。

专病门诊：不同类型的鞍区病变性质，不同的方案

科室开设垂体-肾上腺专病门诊，根据疾病类型制定不同方案，比如：泌乳素瘤根据knosp分级、肿瘤大小制定药物/手术方案；肢端肥大症通常需要手术，必要时联合生长抑素类似物等药物；库欣病以手术切除为首选；没有症状的小的、无功能瘤，可能只需要定期观察；肿瘤较大或有压迫症状（如视力下降）的，则需要尽快手术。根据不同治疗制定随访计划。

鞍区占位性病变与代谢病：要一起管

鞍区病变常常不是孤立的占位效应—激素异常会牵连全身代谢。比如：肢端肥大症患者易合并糖尿病、高血压、睡眠呼吸暂停；库欣病患者常有糖尿病、肥胖、高血压、血脂异常和骨质疏松；泌乳素瘤可能带来胰岛素抵抗和骨量下降；垂体功能减退本身也会影响代谢稳定。所以我们看鞍区病变，不只是看占位本身，还会同步筛查和管理这些代谢问题——控制血糖、血压、血脂，评估骨密度。管好代谢，治疗效果和生活质量都会更好。

围术期多学科会诊（MDT）

鞍区病变的诊治从来不是单打独斗，而是涉及多个科室：神经外科管手术、影像科管读片、病理科管病理类型、放疗科管放疗、眼科管视力。以神经外科为核心，建立了多学科会诊机制，遇到复杂病例，多学科专家一起讨论，给出一个整体方案，避免患者一个个科室跑。

手术前后：内分泌科负责的环节

围手术期多科室协作，内分泌科发挥科室特长，在术前：我们评估各垂体轴功能，必要时提前补充激素（如皮质醇），避免术中术后出现肾上腺皮质功能不全。术后：早期关注电解质、尿量（警惕尿崩症）、同时评估激素水平、制定个体化的激素替代方案（皮质醇、甲状腺素、性激素等）。内分泌激素与电解质管理为手术保驾护航。

术后长期随访：为什么必须随访

鞍区病变是需要终身随访的病，这不是例行公事，而是有实实在在的原因：第一，垂体瘤有复发的可能，定期复查磁共振才能及时发现；第二，手术后可能需要长期激素替代（皮质醇、甲状腺素等），剂量需要根据身体情况调整，避免过量和不足；第三，鞍区病变相关的代谢问题（血糖、血压、骨密度等）需要持续管理。我们的做法：为每位患者建立个体化档案，制定复查时间表——激素检查和鞍区磁共振协同进行，术后 1 个月、3 个月、6 个月、1 年，按期随访。通过电话和线上平台提醒按时复查，把复发、激素及代谢紊乱的风险控制在早期，提高患者生活质量。

鞍区占位性病变与生殖健康

鞍区占位性病变可影响育龄期患者生育功能，一旦患者有生育需求，需要联合生殖医学科、产科/妇科全面评估，指导怀孕期间用药和激素管理、产后随访的服务，比如泌乳素瘤患者怀孕期间多巴胺激动剂怎么用、垂体功能减退患者孕期激素怎么调整。

让鞍区肿瘤患者从发现到治疗到长期随访，每一步都清楚该怎么做。

内分泌科室介绍

北京大学国际医院内分泌科由内分泌疾病领域专家纪立农教授牵头、张晓梅主任带领内分泌科全体医护人员共同组建。科室成立了 “慢病管理工作站”，开展集慢性病高危人群筛查、健康宣教、早期诊断、特色诊疗及长期随访于一体的新型慢病管理模式。开展以内分泌代谢性疾病为中心的MDT多学科会诊、肥胖专病门诊、妊娠代谢病专病门诊、骨质疏松症专病门诊、甲状腺专病门诊及全院血糖管理等特色诊疗。科室擅长糖尿病及其并发症、肥胖、甲状腺疾病、妊娠期糖尿病、妊娠期甲状腺疾病、骨质疏松症、高尿酸血症、垂体肾上腺疾病、甲状旁腺疾病等多种内分泌及代谢性疾病诊断和治疗。作为区域医联体核心单位在医联体转诊、分级诊疗、远程会诊中发挥重要作用。

供稿｜内分泌科 南敏、辛思旭

编辑 | 医险协同与品牌发展部 蒋云曦（实习）

责编 | 医险协同与品牌发展部 王茜