颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)是一种少见但可能会威胁生命的脑血管病,年轻人和女性多见。
近期病房中遇到几例CVT:
有一位花季少女大学生,双侧横窦、乙状窦血栓抗凝治疗下双眼视力仍快速下降最后血管内介入治疗,视力逐渐恢复;
有一位中年男性,一侧横窦血栓,仅仅只有头痛,活蹦乱跳;
有一位中年男性,骑机车西藏旅游半月,回来后头痛,发现颅内静脉窦血栓合并肺栓塞;
有一位中老年男性,工地上班喝水少,直窦血栓双侧丘脑肿胀,抗凝治疗后逐渐好转;
有一位糖尿病酮症恶心呕吐脱水后头颅CT提示一侧横窦密度增高,初诊为CVT,后来发现只是脱水。
翻看CVT的指南,已是2024年的了,恰逢Neurology上发表综述,正好温故而知新!
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一张图来概括这篇综述的所有内容。详见下文。
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一、概述
年发病率:1.3-1.6例/100000人年(可能偏低)
病因不同地区有所差别:
低中收入地区:感染、脱水、未及时接受专科诊治。
高收入地区:恶性肿瘤、自身免疫系统疾病、高凝状态。
获得性高凝状态:妊娠、产褥期、口服避孕药、恶性肿瘤、感染、自身免疫系统疾病、外伤、脱水。
男性或>50岁的无诱因CVT,需考虑隐性恶性肿瘤可能。
二、CVT诊断
起病形式:亚急性起病最常见(48小时-1个月),急性或慢性也有。
临床表现存在异质性,常有诊断延迟,中位诊断延迟时间为4-7天,>20%的患者发病1周后才被诊断。
临床表现:可表现为头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫、脑病、或颅高压。
头痛:80-90%的患者有。
警示征:头痛进行性加重、持续性、发病初霹雳样头痛、头痛伴视乳头水肿或意识水平改变。
影像学诊断:静脉显像提示血栓形成或静脉充盈缺损(MRV或CTV)。
CT上静脉窦高密度症或CT增强上空delta征均为间接影像,不足以孤立诊断CVT。
CVT患者D-D二聚体水平不一定升高(病程大于7天、孤立性头痛或颅高压、或血栓负荷不重)
三、CVT治疗
1)LMWH或UFH抗凝5-15天后改为华法林或DOACs
华法林和DOACs如何选择
大部分情况下:DOACs可替代华法林,安全有效。
部分情况下华法林可能更佳:血栓负荷重、神经系统缺损波动、高危高凝状态比如抗磷脂抗体综合征。
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抗凝药物疗程
有诱发因素:3-6个月
无诱发因素:6-12个月
复发性静脉系统血栓或重度易栓症:终身抗凝。
2)妊娠相关CVT:推荐LMWH
3)癫痫临床处置:不推荐预防性抗癫痫药物治疗;存在症状性癫痫患者,抗癫痫药物疗程个体化评估。
DIAS 3 评分预测CVT癫痫风险
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https://cerebralvenousthrombosis.com/professionals/dias-3/
4)重度CVT治疗
血管内治疗
TO-ACT未显示血管内治疗较标准抗凝治疗改善预后。【 样本量小,病人挑选可能是关键】在以下人群中可能可考虑:
神经功能缺损进行性加重
广泛静脉血栓,负荷重
顽固性颅高压
抗凝治疗下影像学表现仍进展
去骨瓣减压术
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恶性CVT,即将发生脑疝,尤其药物治疗下神经功能缺损仍在加重的患者可考虑去骨瓣减压手术。
四、CVT预后
院内死亡率3-15%,大部分发生在前2周,原因为脑疝、系统性栓塞(比如肺栓塞)。
80%的患者在3-6个月内实现部分或完全再通。
2/3的存活患者会有残留症状:认知减退、处理速度变慢、乏力、情绪障碍、头痛
五、未来的研究方向
探究CVT的病理生理学机制
提高诊断和预后预测工具:可用于风险分层的影像标志物
合理治疗策略:抗凝治疗的疗程、如何挑选需要长期抗凝的患者、评估DOACs在高危患者中的作用;血管内治疗的适用范围;CVT慢性症状的管理。
该文编译于:Arauz A, et al. Diagnosis, Treatment, and Prognosis of Cerebral Venous Thrombosis. Neurology. 2026 Oct 13;107(7):e218512.
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来源:神内超声
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