山东
希望我的案例能再次给大家带来点思考。
凌晨两点，急诊室的平车声刺破了深夜的宁静。
24岁的陈芳痛苦地蜷缩在车上，脸色惨白得像一张纸，浑身冷汗浸透了病号服。
她死死捂着肚子，疼得连呻吟都没了力气。
丈夫在一旁急得直搓手，嘴里反复念叨：“她才生完孩子三个月啊，这是怎么了，我们也没什么过激的行为啊……”
我们从头开始。
三个月前，恩爱的两口有了属于自己的幸福的结晶，小陈顺产生下一个健康的男婴。
丈夫在外打工，她一个人在家带孩子，虽然辛苦，但看着孩子一天天长大，心里是甜的。
然而产后第3个月的一天，她毫无征兆地感到上腹部一阵隐痛，之后很快转移到右下腹，同时她无意间发现她四肢出现了一块块瘀斑。
她以为是自己带娃太累不知道哪边磕碰了一下，忍忍就过去了，她也没有太在意，没想到痛得越来越厉害。
没办法，让婆婆带着孩子，她一个人跑到了当地的卫生院。
卫生院的医生简单查体后发现她右下腹有压痛和反跳痛的明显，并且血常规提示白细胞和中性粒细胞偏高，于是考虑是常见的阑尾炎，于是轻描淡写的说了一句：“急性阑尾炎，输液消炎！实在不行就得开刀把它切了”
小陈吓坏了：刚生完孩子，她实在不想再挨一刀。
然后一周很快过去了，抗生素用了不少，腹痛不但没减轻，身上的瘀斑反而越来越多，婆婆眼看着她脸色苍白得没有一丝血色。
她再次来到乡镇卫生院，接诊医生一看：不对，怎么不像是阑尾炎？不会是化脓或者其他的什么情况吧？你还是赶紧去大医院吧，搞不了..
于是，她实在没办法，把老公叫了回来，去了大医院。
入院时查体：体温37.1℃，心率116次/分，血压只有100/60mmHg。彩超提示“右下腹低回声混合型包块”，血常规血红蛋白仅剩55g/L。
结合她产后三个月的背景，接诊医生也是眉头紧锁：“产后免疫力低，可能是阑尾周围脓肿，或者合并了盆腔感染。”
于是继续抗感染，加用止血药、维生素K，甚至输白蛋白、静脉注射免疫球蛋白，以及整整4700mL新鲜冰冻血浆和4个单位红细胞。
然而，病情像过山车一样。
6月5日，医生查了凝血功能，凝血酶原时间（PT）11.8秒还算正常，但活化部分凝血活酶时间（APTT）延长到了36.7秒。管床医生看了一眼报告单，皱了皱眉：“高了不到2秒，可能是炎症引起的，意义不大。”
就这样，这个本可以抓住的疾病线索，被轻轻放过了。
出院仅3天，6月8日，小陈因腹痛加剧、双下肢瘀斑增加再次入院。
更可怕的是，她出现了尿血。
主治医生看到暗红色的尿液，第一反应是：“会不会是泌尿系感染？”可尿常规里没有白细胞，抗感染治疗依然无效。复查血红蛋白至89.6g/L，而血小板却异常飙升至512×10⁹/L。
什么原因？难道是严重出血后的应激反应？医生也是有点摸不着头脑。
此时，医生们意识到这绝不是单纯的感染或妇科问题：或许是血液系统疾病？！
再次抽血复查，结果显示：APTT延长到了44.1秒（正常值24-35秒），比上次又高了一大截，这说明，患者的内源性凝血通路已经严重受损，而且病情在持续恶化。
于是，赶紧请血液科会诊。
血液科主任高度考虑像是获得性血友病！
之后医生将患者的血浆与正常人的血浆按1:1混合后，再次检测APTT。结果令人倒吸一口凉气：混合后的APTT仍然没有恢复正常！这意味着什么？如果是因为缺乏凝血因子，混合正常血浆补充了因子后，APTT应该迅速纠正。
但如果不纠正，说明患者的血液里存在一种“抑制物”——也就是某种抗体，它不仅在攻击自身的凝血因子，连输进去的正常凝血因子也一起消灭了。这正是获得性血友病的典型特征。
顺着这条线索，医生进一步检测了具体的凝血因子。结果证实：患者体内的凝血因子Ⅷ活性极低，仅为C 2%（正常值通常在50%-150%），并且检测到了高滴度的凝血因子Ⅷ抑制物。
此时诊断终于明确：获得性血友病（AH）。
既然确诊是血液病，那为什么肚子会剧痛？医生立刻安排了腹部增强CT。结果显示：左侧髂腰肌、右侧腰大肌多发血肿。
最后综合分析，她的右下腹疼痛，根本不是阑尾炎，而是腰大肌在“内出血”，血肿膨胀刺激了腹膜，完美伪装成了急腹症。
最后真相大白，她却差点丢了性命！
之后她被转入了血液科病房，停止了无效的抗感染，改用甲泼尼龙和环磷酰胺进行免疫抑制治疗。
15天后小陈的APTT终于逐渐降了下来，随后瘀斑消退，腹痛消失。
出院时她抱着三个月的宝宝，哭的像个委屈的孩子...
这个病例不仅是一个罕见的误诊，更是一场对生命和健康的警示，如果你碰到下面的情况，请留意：
1. 产后女性如果出现异常腹痛和瘀斑，务必警惕凝血异常，不要忘记了血液系统疾病的可能。
2. 任何一项“轻微异常”的化验结果，都要仔细核对，查找原因，不要轻易的放过.
3. 如果患者腹痛查体全阴性，不要只盯着腹腔。如果腹痛剧烈，但腹部查体平软、无压痛，B超、CT等影像学检查也找不到腹腔脏器病变，一定要考虑全身系统的疾病的可能，比如血液系统疾病或脊柱源性腹痛。
把这篇文章转发给身边的家人朋友，特别是家里的女性。
有时候，多问一句多懂一点，比刷短剧有用，有时不经意间真的能救人一命！
（本文病例资料来源于《内科急危重症杂志》2013年第19卷第5期《获得性血友病误诊为急性阑尾炎1例》。为保护患者隐私，部分细节进行了文学改编与处理，旨在科普医学知识，具体病情请以专业医生面诊为准。）
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